问：中脑胶质瘤怎么治？

　　答：大约5%的脑干肿瘤位于顶盖板。最常见的是局限于喙部中脑的无痛、生长缓慢的病变。很少，肿瘤延伸到后间脑。它们主要通过大脑导水管水平的脑脊液流动阻塞产生症状，导致症状性脑积水。

　　影像学上，顶盖神经胶质瘤的特征是丘板增厚，脑导水管受压。导致的三脑室脑积水是普遍存在的，除非诊断是偶然的。因为不太可能进行对比增强，所以在磁共振成像的FLAIR(流体衰减反转恢复)和T2加权序列上最容易看到肿块。典型的表现包括T2加权成像上的高强度和T1加权成像上的低强度或等强度(图42.1)。尽管有聚焦的例子报道，但病灶边缘通常很模糊。外生性生长模式并不常见，但向一个或两个丘脑的浸润性生长会有一定的规律性。四裂池缺乏外生性生长有助于区分大多数中脑肿瘤和起源于松果体的肿瘤。然而，对于较大的中脑肿瘤和延伸至松果体区的肿瘤，应测量血清甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素和胎盘碱性磷酸酶，以排除原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤。

　　图42.1顶盖质量。(a)带有顶盖肿块的儿童的轴向T1加权磁共振图像。注意明显的脑积水。(b)轴向T2加权磁共振图像和(c)轴向FLAIR(流体衰减反转恢复)磁共振图像，显示同一患者的高强度。(d)轴向T1加权磁共振图像，钆对比显示典型的缺乏对比增强。(e)具有钆对比剂的矢状T1加权磁共振图像和(f)矢状T2加权磁共振图像。

　　外科疗法

　　中脑肿瘤的外科治疗通常局限于脑积水的治疗。考虑到脑脊液在脑导水管水平流动受阻，目前这些患者首选的脑脊液分流方法是内镜下第三脑室造瘘术(ETV)。患者偶尔需要重复ETV，但总的来说，文献表明，在这种情况下，80%至100%接受ETV手术的患者仍然没有分流，脑积水得到了很好的控制。对于顶盖肿瘤，通常使用连续磁共振成像的监测，在诊断后不久进行更频繁的成像(3至6个月)，如果肿块保持稳定，则每年进行一次。这些肿瘤的活检是为那些表现出快速神经病程、异常影像学特征或进行性影像学表现的患者保留的。对于具有典型临床和影像学表现的患者，不建议在ETV时进行常规的同时内镜肿瘤活检。对于那些最终进展的肿瘤，建议进行组织取样。合适的手术方法是根据心室增大的程度、肿瘤生长模式和肿块的聚焦性来确定的。

　　非手术管理

　　中脑肿瘤患者通常表现良好，脑积水治疗后的保守治疗往往是最合适的疗程。然而，大约18%到31%的肿瘤最终需要治疗。呈现时的大小似乎与未来治疗的需要有显著的相关性。最近的一项研究表明，所有大于10厘米的肿瘤3出现时最终需要治疗，而大多数小于4厘米的患者3不需要干预。然而，一些最小尺寸亚组的肿瘤患者最终确实需要治疗(本系列中的13.6%)，因此即使在这些看似良性病变的情况下，也建议进行监测。对于肿瘤进展的患者，可采用多种方法中的一种，如放疗、化疗或放疗后的次全切除。辐射和手术似乎都非常有效；Pollack等人报道了在接受放射治疗的患者中的消退或稳定，Ternier等人报道了在需要时通过手术和重复手术的控制。Ternier等人在他们的40名患者队列中只报告了一例死亡。

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