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少枝胶质瘤怎么治疗?预后因素有哪些?

少枝胶质瘤治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,很多报导肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈完全,手术死
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  少枝胶质瘤治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,很多报导肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈完全,手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者,手术切除是较理想的方法。比较完全切除者术后常可获得较好疗效。

  对于少枝胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者,建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

  间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的,化疗对间变性少枝胶质瘤合适,常用PCV联合治疗。

  【预后】

  少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存,对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年,个别报道达40年,仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。然而各家的数据相差较大,中位存活时间较长的有15年,较短的有3.5年,可能是由诊断标准(因此1p/19缺失病例的比例发生了改变)和治疗措施的不同所致。

  手术可明显缓解头痛等症状,但对控制癫痫有限,术后仍有许多患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生存期,术后放疗有疗效,5年及10年生存率可达到52%和32%。

  间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

  【预后因素】

  临床因素预后较好的相关因素包括:

  手术时患者年轻

  肿瘤位于额叶

  术后Karnofsky分数

  神经影像学无对比増强

  肉眼肿瘤全切

  组织学预后差的相关因素包括:

  坏死核分裂象多、细胞密度高、核异型性、细胞多形

  性和微血管增生(见问变型少突胶质细胞瘤)

  小肥胖细胞和胶质纤维型少突胶质细胞的出现与存活时间无关。

  増生

  大量研究评估了Ki67(MIB-1)指数对于判断预后的意义,通常高增生率(>3%~5%)与预后差相关。

  一项32例WHOⅡ级少突胶质细胞瘤研究显示Ki-67标记高于3%预后不好。

  另一项89例少突胶质细胞瘤研究显示MIB-1标记指数<5%者5年存活率为83%,且MIB-1阳性细胞>5%,5年存活率仅24%病例。

  类似的报道以5%MIB-1阳性细胞为界,把病人分成两组,病人存活率明显不同。

  评估瘤细胞增生率的价值与患者年龄、肿瘤部位和组织学分级的影响无关。

  遗传学

  一些回顾性研究表明1p或119q联合缺失的WHOⅡ级少突胶质细胞瘤生长更为缓慢,患者生存时间更长,通常大于10年。因此,1p和19q染色体的检测可能有助于判断预后。

  但实际效能的评估比间变型少突胶质细胞瘤要困难,因为WHOⅡ级少突胶质细胞瘤对放疗不是敏感,需要进行长期的随访。

  然而,小规模替莫唑胺治疗低级別少突胶质细胞瘤的研究发现,1p缺失与肿瘤的放疗反应性相关。

  以上发现提示患者存活时间的延长可能是肿瘤本身生长缓慢及对治疗的敏感性所致。

  相关参考资料:

  1.David N.Louis et al.WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System.

  2.Osborn.Osborn’s Brain.

  3.DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.30

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