50多岁的Belle颈部疼痛持续一年多了，一直以为是得了颈椎病，可是进行颈部按摩以及针灸治疗都不见好转。更不幸的是，有一天晚上，她开始出现走路困难、双脚抬不起来的乏力感，还差点摔倒在地,就医检查核磁提示为枕骨大孔脑膜瘤。然而由于病变位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血供丰富，术前可能造成呼吸心跳停止，任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。

　　治疗过程：在病友下她找到INC国际神经外科顾问团WANG成员、国际神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲教授，通过INC远程咨询巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行顺利全切手术。

　　术中巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。

　　术中及肿瘤切除后的硬膜内部位

　　手术切口及手术时病人的位置

　　术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。

　　术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是康复期后就好转、消失了，没有出现严重的手术并发症，也没有任何后遗症会影响到未来的生活质量，特别是手术没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。影像检查提示肿瘤已经全切，术后伤口愈合良好，无需行放化疗。

　　脑膜瘤是较常见的原发性颅内肿瘤，通常用手术和/或放疗治疗。枕骨大孔脑膜瘤(FMM)占全部脑膜瘤的0.3%至3.2%，由于其与脑干、关键神经血管结构和颅椎连接处的解剖关系，具有挑战性。FMM包括以下解剖边界内全部起源于硬脑膜的脑膜瘤:腹侧从斜坡下1/3至C2椎体上缘，背侧从枕骨鳞状骨前缘至C2棘突，外侧从颈静脉结节下缘至C2板。FMMs的典型症状是由于对延髓、下颅神经(CN)和上颈髓的肿块效应，较常见的症状是吞咽困难和/或脊髓病。从症状出现到诊断的平均时间为30.8个月，大多数病变位于前外侧，其次是后外侧和后侧。切除FMM较常用的手术入路是远外侧和枕下中线入路。远外侧入路通常用于切除前部和前外侧肿瘤，而后部和后外侧肿瘤使用枕下开颅术即可到达。

　　由于其靠近脑干，FMM通常表现为单侧上肢感觉和运动障碍，可发展为累及同侧，随后累及对侧下肢，接着是对侧上肢无力。与此一致，我们发现大多数患者表现为四肢麻木，随后出现头痛和步态障碍/虚弱。我们根据枕骨大孔内的位置对肿瘤位置进行分类，类似于布鲁诺和乔治的分类。四我们队列中的大多数患者都有前部或前外侧肿瘤。该位置特别具有挑战性，因为外科医生需在下CN之间工作以到达病变，使得外科手术操作和肿瘤的可视化困难。3 13与其他组一致，我们采用远外侧入路到达这些肿瘤的大部分。七14近期，Khattar等人描述了他们对五名患者采用内窥镜入路切除前/腹FMM的经验。15他们对单纯腹侧FMM有很好的疗效，但是限制了鼻内入路对没有延伸到椎动脉外侧的肿瘤的使用。在有经验的人看来，这种方法对于没有对大脑造成明显肿块效应的腹部小肿瘤特别有价值。相比之下，大肿瘤会转移脑干，从而为切除创造通道。14 15手术入路应根据肿瘤的位置和外科医生的舒适度来决定。根据我们的经验，我们有更强的能力使用显微外科技术通过远外侧入路从前脑干解剖粘连性肿瘤，这与当代大型系列中其他有经验的外科医生一致。16需要进一步的研究来比较远外侧入路和鼻内镜下FMM入路。然后，应该记住的是，由于这些肿瘤的症状发作隐匿且通常是良性的，6许多小肿瘤可以通过单独观察来处理，避免了病人接受手术或放射治疗的风险。

　　枕骨大孔区脑膜瘤切除术是较富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。枕骨大孔区脑膜瘤很少见，占颅内脑膜瘤的2.5%，占后颅窝脑膜瘤的4%，其中90%位于脑干腹侧或腹外侧。

　　枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显，患者大多会出现颈枕部疼痛、颈部活动或者在咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状，由于和颈椎病的症状类似，很多时候会被误诊。由于枕骨大孔脑膜瘤症状表现多样，且大多数患者当肿瘤体积发展较大时，才出现较重的临床表现，故早期常被漏诊。

　　枕骨大孔区脑膜瘤切除术是较富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。想要全切肿瘤对于主刀医生手术技术要求高，需要主刀医生具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及对现代高医疗设备的熟练应用。

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• 更新时间：2023-09-05 17:39:14

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