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NF2脑膜瘤严重吗?NF2可以治疗吗?

NF2变异是脑膜瘤中较常见的遗传异常,已知是侵袭型脑膜瘤的起始事件。尽管脑膜瘤的预后因其表观基因组/转录组特征而异,但是NF2良性脑膜瘤预后的改变尚未完全阐明。 脑膜瘤是成年人群中较常见的原发性中枢神经系统肿瘤,
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  NF2变异是脑膜瘤中较常见的遗传异常,已知是侵袭型脑膜瘤的起始事件。尽管脑膜瘤的预后因其表观基因组/转录组特征而异,但是NF2良性脑膜瘤预后的改变尚未完全阐明。

  脑膜瘤是成年人群中较常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占颅内肿瘤的30%。脑膜瘤起源于脑膜蛛网膜叶,在大多数情况下组织学上是良性的(根据世卫组织分类,75%为I级)[3].其余25%的脑膜瘤,根据世卫组织分类被分类为II级或III级,显示出快速生长和高复发率(在世卫组织II级,10年内大约50%复发,在世卫组织III级,10年内几乎全切复发)。一般来说,除了手术切除,二次手术或放疗是复发性脑膜瘤的常见补充治疗方法,特别是在世卫组织II级或III级脑膜瘤的情况下。然而,世卫组织I级脑膜瘤也已知会复发,有一份发人深省的报告称长期随访的复发率约为24-60%。尽管有这些报道,在世卫组织ⅰ级脑膜瘤的全切除(GTR)和次全切除(STR)后,有或没有影像随访的观察仍然很常见。因此,对于世卫组织I级脑膜瘤的治疗管理,识别复发风险较高的病例和复发指标对于在正确的时间进行补充治疗时做出正确的决定是至关重要的。

  NF2该如何治疗?

  现阶段与NF2相关的治疗手段包括外科手术切除、外科手术减压、立体定向放射治疗和药物靶向治疗等,同时还有针对患者听力损失的听力康复治疗。对NF2患者而言,在临床治疗方案的制定中,更强调患者生活质量的提高,因此重要神经功能的保存是至关重要的,而不应一味追求肿瘤的完全切除。NF2本身的复杂性决定了对于每一个罹患该疾病的患者而言,其咨询方案需要综合考虑肿瘤特点,例如肿瘤发生的部位、肿瘤大小、肿瘤生长速度、双侧听力水平、听力保存可能性、肿瘤相关严重颅内并发症以及患者自身意愿,经由人类遗传学、神经外科、耳科、眼科、神经内科、病理科、放疗科、听力学、精神科等多学科团队协作,制定个体化的较佳方案。

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  • 更新时间:2023-04-18 17:56:35

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