脊髓髓内肿瘤究竟是不是癌症？这个问题无法用简单的"是"或"否"来回答。脊髓肿瘤是发生于椎管内的肿瘤统称，涵盖恶性与良性两类，需根据具体病理类型来判断。根据肿瘤与脊髓、硬膜的解剖关系，临床将其分为硬膜外肿瘤、硬膜内髓外肿瘤以及脊髓内肿瘤三大类。本文重点介绍脊髓髓内肿瘤的分型、临床表现、治疗方案及预后特点。

　　髓内肿瘤包含多种病理类型，其中室管膜瘤是成人群体中发病率最高的髓内肿瘤，而星形细胞瘤则更多见于儿童和青少年人群。从总体发病率来看，室管膜瘤居首位，其次为星形细胞瘤，此外还有血管母细胞瘤、神经节胶质瘤、生殖细胞肿瘤、海绵状血管瘤等多种类型。虽然大多数髓内肿瘤为良性或低级别（WHO I至II级），但仍有约7%至30%的星形细胞瘤属于恶性范畴。髓内肿瘤可发生于脊髓任意节段，最常累及颈段（约占33%），其次为胸段（约26%）和腰段（约24%），MRI是识别与评估此类肿瘤的主要影像学手段。

　　背痛是髓内肿瘤最常见的首发症状。由于儿童患者表达能力有限，肿瘤可能在较长时间内无明显症状或表现不典型，诊断往往被延误。疼痛程度因人而异，但多项临床报道指出，夜间疼痛加重是值得警惕的特征。髓内肿瘤可侵犯感觉和运动传导通路，引起感觉障碍、感觉异常、痉挛以及肢体无力，晚期可出现大小便功能障碍。儿童患者还可能表现为运动发育迟缓，约三分之一的患儿会出现脊柱侧凸。

　　显微手术全切除是大多数髓内肿瘤类型的首选治疗策略，放疗和化疗通常仅在肿瘤复发、分级较高、呈浸润性生长或存在手术禁忌的情况下才予以考虑。术前神经功能状态与肿瘤组织学类型被认为是影响预后的最重要指标，而肿瘤切除的彻底程度同样是预测预后的关键因素。随着手术显微镜、精细显微器械的进步以及术中运动和体感诱发电位监测技术的应用，手术安全性已显著提升。由于脊髓组织极其脆弱、空间狭窄，任何轻微的牵拉、触碰或电凝都可能导致术后感觉障碍甚至瘫痪，在这极具挑战的手术领域，INC旗下巴特朗菲教授展现了卓越的技术水平。

一、室管膜瘤

　　室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的罕见胶质肿瘤，室管膜细胞是衬覆于脑室和脊髓中央管的上皮样细胞。在所有髓内肿瘤中，室管膜瘤约占50%至60%，是成人最常见的髓内肿瘤类型。

　　根据组织学特征，室管膜瘤可分为四种亚型：黏液乳头型室管膜瘤（WHO I级）占室管膜瘤病例的半数，通常起源于终丝，好发于马尾区域；室管膜下瘤（WHO I级）分布与一般髓内肿瘤相似，颈段和胸段最为常见；普通室管膜瘤（WHO II级）呈中等恶性表现；间变性室管膜瘤（WHO III级）生长迅速，表现出更强的侵袭性。从整体来看，室管膜瘤多呈缓慢生长，病理表现偏良性，且男性发病率略高于女性，临床表现以慢性腰背痛为主。

　　由于大多数室管膜瘤与正常脊髓组织之间存在清晰的解剖界面，全切除（GTR）是主要治疗目标。多项研究证实，肿瘤切除的彻底程度直接决定总生存期，完全切除后约90%至100%的患者可获得临床改善。对于实现全切的患者，辅助放疗通常不作为常规推荐，放疗的获益目前仍存在争议。化疗主要用于复发性颅内室管膜瘤的探索性治疗，但效果相对有限。

二、星形细胞瘤

　　脊髓星形细胞瘤多数为低级别肿瘤，其中毛细胞型星形细胞瘤预后尤为良好。WHO III级和IV级的侵袭性星形细胞瘤预后则较差，患者平均生存期仅为15.5个月，该级别代表了星形细胞瘤中恶性程度最高、浸润性最强的类型。

　　与室管膜瘤相似，疼痛也是星形细胞瘤的早期主要症状。在儿童群体中，夜间痛醒、腹痛、运动能力倒退以及脊柱侧凸较为常见。由于星形细胞瘤通常缺乏清晰的肿瘤-脊髓界面，呈现弥漫性浸润生长，对外科切除构成较大挑战。根据Karikari等人的研究数据，初次次全切除的原发性脊髓星形细胞瘤患者复发率高达47.6%，远高于室管膜瘤7.3%的复发率。

三、海绵状血管瘤

　　脊髓海绵状血管瘤的治疗目标是在保留神经功能的前提下完全切除病灶，全切除后可实现低复发率。

　　海绵状血管瘤的临床表现取决于三个关键因素：病灶在脊髓内的具体位置、病灶进展的速度以及是否发生出血。急性症状多由近期出血引发，包括急性运动或感觉功能丧失、直肠及膀胱功能障碍以及剧烈疼痛。慢性症状则与病灶缓慢增大或反复微小出血有关——每次出血后血红蛋白分解产生的毒性代谢产物会逐渐破坏或刺激脊髓传导束，随着微小出血灶的吸收和症状的反复，患者可能出现间断发作的神经功能缺损，这种起伏波动的病程有时会被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

　　对于出现症状的患者，建议积极干预治疗。若症状出现后3个月内及时行手术切除，大多数患者可获得满意的神经功能恢复效果。

四、血管母细胞瘤

　　髓内血管母细胞瘤相对罕见，肿瘤生长过程中常呈现高度血管化状态并伴有活跃的血管新生。临床表现以进行性感觉障碍最为常见，由于血供丰富，肿瘤也存在一定的出血风险。

　　与其他髓内肿瘤相同，手术切除是血管母细胞瘤的主要治疗手段。由于该类肿瘤通常具有清晰的解剖边界，全切除成功率较高。放疗在此类肿瘤治疗中的应用非常有限，化疗的系统性研究亦较少。

五、神经节胶质瘤

　　神经节胶质瘤是同时含有神经元成分和胶质细胞成分的罕见混合性肿瘤，大多数发生于幕上区域，髓内发生者极为少见。该肿瘤通常为良性、生长缓慢的病变（WHO I至II级），手术切除是其首选治疗方式。

　　总体而言，脊髓髓内肿瘤的治疗仍以神经外科手术为一线方案，肿瘤切除率与患者预后密切相关。神经外科手术讲究精准与轻柔，在经验丰富的术者操作下，手术刀能够在狭窄脆弱的脊髓腔隙中精准游离病变组织，最大程度保全神经功能。

参考文献：Intramedullary spinal cord tumors: a review of current and future treatment strategies. Neurosurg Focus. 2015 Aug;39(2):E14.

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• 更新时间：2026-05-07 09:26:03

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