脊髓髓内肿瘤的临床表现和诊断标准，虽然髓内肿瘤多数发病于成人，但也有相当多儿童患者的报道。不同年龄段组的患者具有相似的症状。令人吃惊的是有些大部分位于髓内的肿瘤极少表现出临床症状。而当脊髓能够承受的压迫超出其代偿能力后,神经系统表现会迅速发展。

　　脊髓髓内肿瘤的临床表现

　　与肿瘤占位节段相对应的脊髓后根神经支配的相应的皮肤区域出现持续疼痛,是髓内肿瘤的典型症状。脊髓后角损害的症状表现为渐进过程,包括手背,躯干和腿部的感觉迟钝,迟钝的部位取决于髓内肿瘤的部位。可能出现骶部感觉缺失,也可能不出现,这不是髓内肿瘤的典型症状。下位运动神经元损害的症状和体征通常发生在肿瘤所在平面。明确的中央脊髓综合征,如脊髓空洞症,同时伴有感觉分离或缺失及前角神经元细胞受累等典型症状较少见。儿童患者常出现脊柱侧弯。症状通常是渐进性的,没有明显减轻或加重。患者出现的神经系统表现大部分的是双侧的,但在极少数病例中,神经系统症状固定于一侧肢体。症状常持续数年之久,也有一些肿瘤只有6月或更短的病程。

　　脊髓髓内肿瘤的诊断标准

　　这类肿瘤的放射学诊断过去依靠脊髓造影术,造影剂可以使用碘海醇(一种非离子性水溶性试剂)或碘芬酯。而现在,在髓内肿瘤的诊断中脊髓造影不再作为常规使用。脊髓造影像中,通常在肿瘤区域可见脊髓明显扩张,一般不出现脊髓完全性梗阻,如果出现梗阻,造影剂在椎管内流动时可显现出完整的肿瘤轮廓。随着水溶性造影剂的使用,进一步提高了对髓内肿瘤的放射学诊断水平。小型髓内肿瘤尾端的扩张静脉管道可以作为血管畸形鉴别诊断的标准。应用高分辨率的MRI使这类鉴别诊断更为容易。脊髓血管造影术除了能够区分髓内血管母细胞瘤和髓内动静脉畸形(AVM)外它缺乏更好的诊断价值。髓内AVM与血管性髓内肿瘤非常相似,血管造影术常用于出现扩张的血管时对血管细胞瘤和AVM的诊断有所帮助。

　　椎管的常规CT扫描在这类肿瘤的诊断中实际作用不大。作者回顾性分析了一组患有大型肿瘤进行CT扫描的患者,发现椎管CT难以分辨出此类肿瘤若结合水溶性造影剂后行大范围的椎管CT扫描,则对诊断有所帮助,且对明确脊髓空洞症的诊断也有作用。在扫描中可见泛影葡胺渗漏入空洞腔中,特别是行6小时延迟扫描时可以更清楚显示。

　　平扫及增强MRI是诊断脊髓髓内肿瘤的常规检查方法。肿瘤区域呈梭形扩张,并在其头侧和尾侧可伴有囊腔,尤其是室管膜瘤和血管母细胞瘤在T1加权像上有此典型表现。当应用钆元素时,肿瘤明显地被强化。与星形细胞瘤相比,室管膜瘤多位于脊髓的中央位置,较局限,常伴有头侧和尾侧的囊腔,多为均一增强,而星形细胞瘤则较弥散,为不规则强化血管母细胞瘤靠近脊髓表面生长,增强效应明显,且常合并有一个囊腔。脊髓的髓内肿瘤好发于颈段和颈胸结合段。

　　有人报道在诊断中使用经皮脊髓穿刺术和脊髓囊腔造影术,在本组研究中也应用过一次。经皮脊髓穿刺的目的是区分脊髓肿瘤或囊肿,而不是缓解症状。

　　相关资料来源：Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques

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