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儿童髓母细胞瘤能治愈吗?儿童髓母细胞瘤预后怎么样?

髓母细胞瘤,起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,多数生长在四脑室顶之上的小脑蚓部,是中枢神经系统恶性程度较高的肿瘤之一。是儿童中二大常见的后颅窝肿瘤,占小儿脑肿瘤的15%至25%。患有这
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  髓母细胞瘤,起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,多数生长在四脑室顶之上的小脑蚓部,是中枢神经系统恶性程度较高的肿瘤之一。是儿童中二大常见的后颅窝肿瘤,占小儿脑肿瘤的15%至25%。患有这种肿瘤的患儿通常出现在生命的头十年中,发病率在3岁、4岁-8岁之间较高(9岁以下)。

  孩子如果得了髓母细胞瘤,什么时候治疗好?INC国际神经外科医生集团、前国际神经外科学院院长James T.Rutka教授指出,完整切除或接近全切的肿瘤在应该干预的时间段内没有干预,并且发生了进展,如在脑部、脊髓、脑脊液或其任意组合出现了转移性病灶,那么,本来可治愈的很可能变成不可治愈。所以,家长应尽量避免延误治疗,在确诊后30-40天内治疗为宜。当然,如果有儿童患有术后并发症,可以先观察等待,但后续治疗仍需要尽快开始。

  髓母细胞瘤能治愈吗?

  髓母细胞瘤是否能治愈需要综合各方因素评估,如肿瘤位置、大小、患儿身体素质、医生主刀水平等等,其中医生主刀水平是可控的因素,所以选择经验丰富技术高超的主刀医生和设备完善前沿的手术医院能够尽较大力量治愈孩子髓母细胞瘤,争取更好的预后。

  根据具体病情,髓母细胞瘤治疗手段主要如下:

  1、手术切除是治疗的重要组成部分

  手术可提高生存率,是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障,同时将神经功能缺损降至较低。当肿瘤浸润到脑干中,神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

  儿童术后小脑性缄默综合征(POPCMS)是一种相对常见的并发症。它在切除肿瘤后的48小时到72小时内发生,并且可以持续数周到数月,并伴有不对称,肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳的相关表现。其他常见的暂时性术后并发症是共济失调、偏瘫和颅神经麻痹等。

  2、放疗辅助手段

  与单纯手术相比,放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突,在那里可能扩散肿瘤细胞,到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是,人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗,因为它的并发症发生率较低。常规放疗的一些后期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病等。

  3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤

  化疗的一个目标是增加生存期,延缓进展(特别是在年幼的儿童中),甚至避免放疗辐射并发症。但是,对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者,仅采用化学疗法是可以治愈的,但对于转移的情况则不能。

  儿童髓母细胞瘤预后怎么样?

  尽管治疗取得了令人瞩目的好转,但髓母细胞瘤儿童中仍有20%至30%的儿童经历了肿瘤的复发,主要出现在诊断后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一旦复发,预后糟糕,而且这些患者通常在一年内死亡。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括二次手术,局部放疗,化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救,有助于整体存活率从0增加到22.6%。

  髓母细胞瘤的预后因素

  目前,小于3岁的儿童,术后大于1.5 cm的残留肿瘤或任何弥散性证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息,以治愈更多的髓母细胞瘤患儿。

  想要争取较佳的预后,髓母细胞瘤患儿需要接受及时的治疗,并要制定多学科的综合治疗方案。这时候,如果有一位像James T.Rutka教授这样在髓母细胞瘤临床治疗和学术研究上大有造诣的国际教授提供国际前沿的咨询意见和手术方案,患儿及家长将大有受益。一方面可以了解到国外专家是否有把握完全切除或接近完全切除孩子的肿瘤以及发达国家的新药物、新研究、新疗法等等,另一方面尽快得到国际专家的综合治疗策略也能避免耽误了较佳的治疗时机,避免了后续其他的不必要治疗。

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