髓内星形细胞瘤约占全部髓内肿瘤的30%-40%，是儿童较常见的髓内肿瘤。手术切除被认为是有症状的神经功能缺损患者的主要治疗方法。由于星形细胞瘤常表现为弥漫性病变浸润脊髓，因此很难实现大体全切除。因此，GTR有很大的术后出现新缺陷的风险。因此，想要较大水平切除肿瘤，手术主刀医生的选择格外重要。术中使用神经电生理监测对顺利切除至关重要。辅助放疗和化疗，如替莫唑胺，常用于高度复发或进展性病变;

　　髓内星形细胞瘤通常根据国际卫生组织(WHO)的1-4分级系统进行分类。传统上，这些分级与其组织学特征相对应，包括毛细胞星形细胞瘤为1级，弥漫性或纤维性肿瘤为2级，间变性星形细胞瘤为3级，胶质母细胞瘤(GBM)为4级。较近，更新的指南除了传统组织学特征外，还将遗传标记纳入了分级系统。低级别肿瘤(1级和2级)占大多数髓内星形细胞瘤。而高级别病变(3级和4级)约占病例的25%，预后较差。大多数儿童肿瘤是低级别毛细胞星形细胞瘤，而高级别病变更常发生在成人。

　　脊髓髓内星形细胞瘤预后怎么样？

      与室管膜瘤和血管母细胞瘤相比，髓内星形细胞瘤患者的生存率较差，据报道，15年的总生存率在40%-65%之间。这些较差的结果反映了星形细胞瘤的浸润性质，导致总全切除率(GTR)或接近全切除率低。此外，其边缘不清晰会导致术后发病率增加，从而导致生存率降低。WHO分级是一个重要的预后因素，因为高级别星形细胞瘤可在短时间内迅速发展，往往在几个月内导致死亡。年龄较大也被认为是死亡率增加的一个危险因素。高级别星形细胞瘤对辅助治疗的反应也较低。尽管如此，对于髓内星形细胞瘤，通常提倡手术辅助治疗。然而，这种观点没有考虑到影响生存或治疗反应的遗传表型，对星形细胞瘤分子标记的新见解可能会挑战传统方法。尽管颅内星形细胞瘤和髓内星形细胞瘤的遗传图谱有重叠，但已经注意到明显的差异，这些差异可影响预后和治疗，因此，髓内星形细胞瘤应与其颅内对应物分开分析。

　　手术干预被认为是伴有神经功能缺损或脊髓病的髓内星形细胞瘤患者的主要治疗手段，但对有疼痛或偶然发现的患者的作用不太明确。尽管GTR被认为可以好转局部肿瘤控制，但由于星形细胞瘤的浸润性和缺乏清晰的切缘，GTR通常无法在不增加患者术后发病率的情况下实现。因此，外科医生需在更大范围切除可能提高生存率与增加恶化和/或新的神经缺损的风险之间取得平衡。与髓内室管膜瘤相比，报告的GTR发生率较低，后者通常表现为明显的解理面。低级别星形细胞瘤，特别是毛细胞星形细胞瘤，可表现为解剖平面，便于完全切除;然而，在高级别星形细胞瘤中，GTR很难实现。根据术中检查结果和神经监测，并考虑到患者术前基线缺损，外科医生需确定较大的顺利切除可行。缺乏清晰平面或影像学表现提示高级别病变的肿瘤应考虑进行近全切除或次全切除(STR)并活检。当GTR的治疗效果不明显时，有严重合并症、高龄或截瘫的患者也应被考虑为STR。

　INC国际神经外科脊髓髓内星形细胞瘤案例交流：30岁白领精英较大脊髓髓内肿瘤，赴德治疗终得顺利全切

　　术前情况：30岁白领林先生因为工作需要长期面对电脑，所以时常感到肩酸背痛，起初以为是肩周炎，但是颈痛、手臂麻木持续了半年之久没有好转，检查竟是脊髓髓内星形细胞瘤。肿瘤难治且较易复发，求诊各大医院得到的回复均是建议保守治疗，”肿瘤位置太不同，手术难度太大”、“手术风险很高，很可能术后致残”，林先生一度陷入绝望之中。

　　多方打听后，远程咨询INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席德国巴特朗菲教授，教授回复可以帮林先生进行手术切除肿瘤，患病一来林先生一开始收到可以手术的肯定答复，当即决定赴德治疗。

　　手术过程：术者INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。诊断为脊髓髓内星形细胞瘤，术中巴教授实行髓内占位全切术，颈5-6椎体成行术，手术全程顺利。

　　术后情况：术后一天，医院给予颈部外固定护理，动不了但意识是清醒的，术后4天，已经可以下地行走。术后10天，林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在，林先生的颈痛症状大有减轻，手臂麻木感也有所缓解，后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。

　　术前术后影像对比显示：脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除，肿胀效应减轻。

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• 更新时间：2022-10-16 18:50:33

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