脊髓室管膜瘤是恶性的吗？

        脊髓室管膜瘤主要起源于终丝室管膜细胞或覆盖于中央管的室管膜细胞，呈缓慢生长。脊髓室管膜瘤较常见的位置是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。脊髓室管膜瘤较常见的临床症状为局部或根性疼痛，其次是感觉异常或麻木。因为这些症状都是非特异的，常常会被误诊为颈椎病或腰椎病，导致延迟诊治，加重病情。

　　脊髓室管膜瘤有哪些类型？

        脊髓室管膜肿瘤包括四种不同的瘤种:脊髓室管膜瘤(SP‐EPN)、脊髓室管膜瘤伴MYCN扩增(SP‐MYCN)、粘液乳头状室管膜瘤(MPE)和室管膜瘤下(SE)。类似于ST和PF NEC/NOS的脊髓室管膜瘤(例如“脊髓室管膜瘤NEC/NOS”)在目前的世卫组织分类中没有被指定。瘤种SP‐EPN和SP‐MYCN需要脊柱定位作为强制性诊断标准，而MPE和SE也可能发生在其他解剖部位。虽然SP‐MYCN(较近才被确定为一种独特的分子类型)显示出相当具有侵袭性的行为，但其余脊柱部位的肿瘤显示出更多良性特征。全部类型的脊髓室管膜瘤主要发生在成年患者。

　　SP‐EPN通过其脊柱定位和缺乏MPE或SE的形态学特征来定义。SP‐EPN主要发生在颈椎，其次位于胸椎和腰椎。诊断的平均年龄为41岁，范围在11-59岁之间。大多数SP‐EPN在染色体22q上有染色体缺失NF2基因定位。种系突变NF2引起肿瘤素因综合征的神经纤维瘤病2型(NF2)。虽然几乎没有关于SP‐EPN患者携带NF2(种系)突变，33%–53%的NF2患者在影像学上显示脊髓室管膜瘤的证据。到目前为止，尚不清楚NF2关联的标准普尔EPN是否以及如何不同于NF2野生型病例除外NF2变异本身。另一个悬而未决的问题是，哪些其他驱动基因突变可能在偶发性非‐型糖尿病的发展中起作用NF2‐突变SP‐EPN。尽管SP‐EPN可能会复发和进展，但总体存活率很高。尽管如此，NF2综合征患者通常承受着总体较高的肿瘤负担，这使得顺利且微创的治疗尤为可取。

　　SP‐EPN的命名有轻微风险，表明这可能代表一种类似于ST NEC/NOS或PF NEC/NOS的总体瘤种。此外，SP‐EPN的强制性诊断标准目前只要求脊柱定位，不要求MPE或SE的形态学特征。因此，令人兴奋的是，将来会发现哪些额外的肿瘤特征，以及SP NEC/NOS的一般瘤种是否有助于澄清除更具体类型(如“SP‐NF2”)之外的命名。

　　SP‐MYCN较近被描述为一种新的、临床侵袭性类型的室管膜瘤，典型表现为早期转移、复发后快速进展、软脑膜播散和对多模式治疗策略反应差。SP‐MYCN根据其脊柱定位和是否存在MYCN放大。迄今为止，仅报告了少数病例。组织学上，SP‐MYCN显示假玫瑰花结，具有乳头状或假乳头状结构。它们通常表现出高级特征，包括微血管增生、坏死和高有丝分裂细胞数。MYCN例如，扩增可以通过免疫组织化学或FISH来检测。肿瘤主要发生在颈脊髓或胸脊髓，生长为髓内或更常见的髓外大肿瘤，诊断时软脑膜播散率高。在迄今报告的27例病例中，性别分布均衡，发病年龄在12至56岁之间，中位年龄为32。SP‐MYCN显示出75–全切高复发率，并且从13个肿瘤的病例系列中报道了17个月的中位PFS。该队列的中位总生存期为87个月。全部肿瘤都有高浓度MYCN常见扩增，在复发时保持稳定。在一些肿瘤中，报告了额外的染色体拷贝数改变，如10号染色体的丢失和11q号染色体的局灶性丢失。在通常更良性的脊髓室管膜瘤中识别这种特别侵袭性的瘤种，强调了通过仔细的分子和临床检查重新评估现有肿瘤分类的重要性。

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• 更新时间：2023-03-06 16:48:40

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