血管母细胞瘤是什么病？

　　血管母细胞瘤是一种罕见的良性脑肿瘤，始于大脑、脊髓和脑干血管的细胞。它们通常会在几年内缓慢生长。

　　较大的成血管细胞瘤会压迫脊髓，从而导致各种症状。症状可能包括:手臂或腿部麻木或发麻，手笨拙，手臂或腿部无力，步态困难，和/或肠道和膀胱功能受损。确切的症状取决于肿瘤的大小和位置。

　　大多数血管母细胞瘤始于大脑后部(小脑)。

　　成血管细胞瘤生长在血管中脑、脊髓和视网膜。这些肿瘤可以早期发现，并在它们变得太大之前切除。肿瘤是良性的，通常它们不会癌变，但生长后会压迫大脑区域，导致各种神经症状。

　　血管母细胞瘤是什么原因引起的？

　　血管母细胞瘤的生长大多没有明显的原因，这使得血管母细胞瘤的原因很难预测。复发性成血管细胞瘤可能预示着潜在的遗传疾病，如VHL病。

　　血管母细胞瘤是VHL的结果，这是遗传的起源的条件。大约20%到25%的成血管细胞瘤病例是由VHL引起的，它影响着36000人中的1人。

　　血管母细胞瘤通常是单一肿瘤，也有可能出现多个肿瘤，但这通常只发生在VHL患者身上。

　　VHL导致了VHL基因的突变。这导致身体许多不同部位良性肿瘤的生长，这种情况在幼年时就被诊断出来。VHL没有治愈或预防的方法。主要的治疗方法是手术切除肿瘤。‌

　　风险和并发症：血管母细胞瘤是随机出现的，较危险的人群是VHL病毒携带。

　　血管母细胞瘤通常发生在年轻到中年的成人，虽然它们是这一人群中较常见的原发性轴内幕下肿瘤，但它们在绝对意义上并不常见。据估计，它们仅占所有颅内肿瘤的1-2.5%以及所有后颅窝肿瘤的大约10%；成年人中男性略多于女性，男女比例为1.3-2.6:1；发病高峰在30-60岁左右，但vHL患者发病较早散发病例约占75-80%。

　　血管母细胞瘤较常见的症状涉及:

　　头痛:70%

　　脑积水颅内压升高的症状:50%

　　小脑功能障碍:约50-60%

　　精神状态改变:10%

　　大约20%(范围5-40%)的病例会发生由促红细胞生成素产生引起的红细胞增多症，一项研究表明，在vHL患者中，症状的发作通常与囊性成分的发展相一致，并且他们表明实性小脑结节大多耐受性良好。他们建议在这个阶段重复成像以记录囊肿的大小并计划肿瘤切除七。

　　由于大量出血而导致的急性表现并不常见，往往见于较大的肿瘤(%3E1.5 cm)。

　　血管母细胞瘤怎么治疗？

　　手术是血管母细胞瘤的标准治疗选择。这通常可以治愈这种情况，除非整个肿瘤无法切除。您的医生可能会使用上述一些诊断方法来监测您手术后的恢复情况。‌

　　手术有可能彻底解决VHL患者的问题。只有大约25%接受血管母细胞瘤手术的人需要再次手术治疗。

　　立体定向放射外科。如果手术可能导致并发症，可以使用这种类型的放射疗法。它包括使用高剂量的辐射来消除血管母细胞瘤。辐射束阻止血液流向肿瘤。这导致肿瘤在几个月内缩小。手术的目的是防止肿瘤生长。

　　手术切除通常是治愈性的，对于较大的病变，术前栓塞可能更容易。简单的囊肿引流似乎不足以进行明确的治疗。不完全切除的患者可采用辅助放疗，高达25%的患者会出现复发。所以选择有经验的医生进行全切肿瘤手术，对于手术的预后影响非常重要。

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• 更新时间：2022-03-04 16:46:58

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