脊髓髓内海绵状血管瘤临床表现有哪些？

　　脊髓髓内CMs的临床表现可能与脱髓鞘疾病、横断脊髓炎、髓内肿瘤和脊髓动静脉畸形相混淆。相关研究回顾了107例患者的108个病灶，发现30%的患者有逐步恶化，41%的患者有进行性恶化，26%的患者有急性症状。进行性下降可能是由于病变的细微变化，如透明质化/壁增厚、胶质细胞增生、微循环改、部分血栓形成或微出血。急性神经功能减退或反复发作的急性神经功能减退并有不同程度的恢复可能是由于病变明显出血所致。我们对自然历史研究的回顾显示，总的年出血率为2.5%(范围0-4.5%)，类似于脑干海绵状血管瘤。之前对主要病例报告和小病例系列的回顾显示回顾性年出血率为1.4-1.6%。值得注意的是，考虑到新生CM发展的潜力，假设从出生开始就有病变的出血率可能被低估了。

　　脊髓髓内海绵状血管瘤手术选择与技术

　　与髓内CMs相关的症状和病变位置通常决定治疗过程，无症状的病变，不靠近膏体表面应观察。考虑到2.5%的年出血率可能是被低估的，因为它假设病变自出生以来就存在，应该切除无症状的外生性病变，以避免潜在的未来恶化。有症状的外生性病变应予以切除。如果发现的症状是轻微的，短暂的，或改善，应观察内在的症状性病变。如果患者有复发或进行性缺陷，也应采用超声等方法在术中引导下切除这些病变。外科医生应该意识到，术前MR成像在确定病变是浅的还是深的方面是不完善的。相关研究报道了48例在磁共振成像上似乎靠近眼膜表面的CMs有17.6%的假阳性率，但实际上在术中发现了其固有的性质。Weinzierl等人发现，t1加权成像正确显示7个病灶中6个为深病灶，而t2加权成像正确显示7个病灶中3个为深病灶。

　　在临床和影像学上，髓内脊髓CMs可伪装成脱髓鞘或肿瘤过程。研究表明，这些畸形影响中年男性和女性的比例相同，至少27%的患者伴有额外的颅内病变。大约一半的患者表现为进行性缺陷，而其他患者表现为急性或复发性症状。建议完全切除外生性病变。如果患者有进展性、复发性或显著的初始症状，则不靠近眼睑表面的深部病灶应予以切除，大多数病变可以完全切除。

　　脊髓髓内海绵状血管瘤为低压性血管畸形，易于全切除，手术并发症发生率较低。术中在病变周围有时可见发育不完整的细小引流静脉，需小心切除。如果血管瘤与脊髓边界不清，不可盲目切除，以免损伤正常脊髓。血管瘤切除后应仔细检查瘤床，防止复发。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界颅底大师巴特朗菲教授凭借杰出手术能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国INI国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊，大部分病例为当地无法手术的高度疑难病例。国内患者也可预约INC国际专家远程咨询，在听取其第二诊疗方案后再做手术决策，以为自己争取更好的治疗和预后。

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• 更新时间：2022-03-14 17:45:38

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