孩子随口一句"腰酸背痛"，家长的反应往往两极：有的觉得是写作业姿势不对、伏案太久，歇歇就好；有的却已经挂上了神经外科号。后者未必是过度紧张——脊髓髓内肿瘤（intramedullary spinal cord tumor，ISCT）作为脊柱肿瘤的亚型，早期隐匿生长，极易被忽视或误诊，却可能给孩子造成严重神经功能缺损甚至致命结局。这类肿瘤要么长期不被发现，要么被当成"生长痛""姿势问题"耽误，从症状出现到最终确诊，平均间隔可达6–37个月。

01 脊髓髓内肿瘤的症状与诊断

　　脊柱肿瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的15%，按解剖位置可分为硬膜外、硬膜内髓外、髓内三类；其中髓内肿瘤最为少见，仅占10%–30%。

　　组织学上，80%的髓内肿瘤源自胶质细胞，其余为多种病理实体混合；主要病种为室管膜瘤（60%–70%）与星形细胞瘤（30%–35%）。脊柱血管畸形（如髓内海绵状血管瘤、脊髓硬膜动静脉瘘）是另一类重要需鉴别的诊断，这类病变常因脊髓内出血诱发神经功能缺损。

　　髓内肿瘤的临床表现通常非特异性且隐匿进展，这也是诊断常被延迟的核心原因。病程早期完成脊柱轴磁共振成像（MRI）至关重要。

　　典型临床表现包括背痛、感觉缺陷、运动缺陷；排尿和排便障碍仅在疾病后期才出现。具体表现的类型与严重程度，取决于肿瘤累及的脊髓范围及具体节段。

　　此外，25%–58%的髓内肿瘤患者伴有脊髓空洞；1%–8%的患者除脊柱表现外，还合并脑积水及由此引发的颅内高压症状与体征——脑积水可能在首次就诊时已存在，需一并排查。

02 脊髓髓内肿瘤的类型与治疗

　　显微手术切除是所有髓内肿瘤的首选治疗方案，目标是在保留神经功能的前提下尽可能多地切除肿瘤；辅助放疗、化疗在这一患者群体中的作用相对有限，但术后出现脊柱畸形是另一项需早期干预、避免的风险。

　　治疗成功既依赖对临床病程的充分理解，也依赖细致的外科计划。显微神经外科技术、超声吸引器（CUSA）、术中神经电生理监测对成功切除肿瘤、避免新发神经功能缺损至关重要。常用手术入路为后正中脊髓切开术。

　　手术中的关键一步，是识别并寻找肿瘤与周围脊髓组织之间的解剖平面——该平面的判断基于颜色、质地、血管分布的差异，以及神经外科医生的经验。

　　还需考虑肿瘤相关空洞的存在（通常伴随非浸润性、边界清楚的髓内肿瘤）；这类空洞通常在肿瘤切除后自行闭合，无需额外治疗。

　　除组织学分类外，影响髓内肿瘤患者术后的主要预后因素包括肿瘤的纵向范围、位置以及切除范围。全切除的结局优于次全切除，但当强行全切除可能导致结局恶化时，通常不主张激进全切。25%的患者术后症状有所改善，66%的患者神经功能状况稳定。

　　高级别肿瘤患者的术后结局明显差于低级别：髓内间变性星形细胞瘤中位生存期为17–72个月，髓内胶质母细胞瘤为9–10个月。

　　辅助治疗适用于高级别肿瘤、不完全切除或切除后疾病进展的患者。复发肿瘤患者的预后通常较差；对既往接受过放疗的复发肿瘤行再次手术是挑战——胶质增生会让解剖平面更难识别、神经可塑性降低、伤口愈合风险增加，此种情况下辅助治疗可能更合适。

▍髓内室管膜瘤

　　治疗基于EANO（欧洲神经肿瘤协会）室管膜肿瘤诊疗指南，其中对髓内室管膜肿瘤单独做了诊断与治疗描述。

　　首选治疗为保留功能的显微手术切除（II级证据，B级推荐）。全切除的成功率高度依赖神经外科医生的专业经验；全切除后辅助放疗的获益尚未被证实。EANO推荐在次全切除后行45–54 Gy辅助放疗；无论切除范围如何，均推荐对所有WHO 3级室管膜瘤行辅助放疗。

▍髓内星形细胞瘤

　　显微手术切除是髓内星形细胞瘤的初始首选治疗。因这类肿瘤具侵袭性，通常无法完全切除，全切除率仅16%–30%。

　　有利于手术成功的积极因素：位于颈髓、能识别出肿瘤与周围神经组织之间的解剖平面；消极因素：纵向延伸≥3个节段、浸润性生长。

　　低级别髓内星形细胞瘤10年生存率为78%；高级别星形细胞瘤患者5年、10年生存率分别为32%和0%。高级别肿瘤的常见策略是先活检获取组织学诊断，再联合放化疗；儿童毛细胞型星形细胞瘤则应优先考虑全切除。放疗适用于：高级别髓内星形细胞瘤、经活检证实不可切除的髓内星形细胞瘤、初次切除后肿瘤进展者。

03 术后脊柱畸形的危险因素

　　罹患脊髓髓内肿瘤的儿童发生脊柱畸形，可能在就诊时已出现，也可能在术后因神经源性+机械性因素继发。畸形会带来疼痛、功能下降、生活质量降低；而脊柱内固定器械又可能影响后续MRI对肿瘤的随访监测。

　　一项纳入45名髓内肿瘤合并脊柱畸形患儿的研究（Hogg F et al. Child's Nervous System, 2026）显示：

　　就诊时38%已存在脊柱畸形，11%存在斜颈，64%存在疼痛，43%存在肌力减弱；

　　所有患儿均行椎板成形术，术后MRI证实51%实现全切除，43%接受辅助治疗；

　　85%佩戴术后脊柱支具，平均佩戴时长5.27个月；

　　69%发生术后脊柱畸形，其中48%为术后新发，通常出现在随访2.6年内；

　　42%需进一步支具治疗，31%接受了脊柱融合术，平均在肿瘤切除后5.5年进行；

　　就诊时已存在脊柱畸形的患儿，明显更可能需要行脊柱融合术；肿瘤位于胸段、合并脊髓空洞也是进展性脊柱畸形的危险因素。

　　结论提示：脊柱畸形在低级别脊髓髓内肿瘤患儿中常见——就诊时约1/3受累，术后约2/3受累，其中约1/3需行脊柱融合术矫正。危险因素包括：就诊时即存在脊柱畸形、胸段脊髓位置、合并脊髓空洞。

参考资料：

Hogg F, Tucker S, Harris M, et al. Spinal deformity following surgery for paediatric intramedullary spinal cord tumours. Childs Nerv Syst. 2026;42:33.

Neyazi B, Haghikia A, Mawrin C, et al. Spinal Intramedullary Tumors. Dtsch Arztebl Int. 2024 Dec 13;121(25):840-846.

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• 更新时间：2026-07-08 17:35:20

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