儿童脊髓髓内肿瘤的预后良好，在长期随访中，大部分患者的功能有望持续好转。10年(75%)和20年(64%)的长期生存率与切除相关。全切也与好转的5年无进展生存率相关(86%)。因此，GTR的治疗益处在长期随访中得以维持。

        儿童脊髓髓内肿瘤的症状有哪些？相关研究对一固定研究对象发现感觉障碍是较常见的临床症状([76%])。颈髓交界是较常见的肿瘤部位([36%]]为该部位)。星形细胞瘤是较常见的肿瘤组织学亚型([53%])，其次是室管膜瘤([22%])。

　　总体而言，在研究人群中，低度恶性肿瘤占主导地位([78%])。在44例使用MRI进行初始成像的病例中，有40例(91%)肿瘤显示了对比增强。这些病例中有15例(34%)的肿瘤边缘在放射学上被很好地界定；在其余的29例(66%)中，肿瘤在术前影像学上具有弥散的、不清晰的边界。

　　在我们的儿科研究中，肿瘤较常见的位置是颈髓交界区(36%)，其次是胸椎(27%)。星形细胞瘤(53%)是较常见的组织学亚型，与早期的研究一致。3,四尽管MRI上有增强模式(91%)，但大多数肿瘤是低级别的(78%)。8尽管从症状发展到临床表现的平均时间间隔为7个月，但大多数患者(67%)表现为McCormick I-II级功能状态。这强调了先前的观察，即与颅内肿瘤不同，髓内低级别胶质瘤应在发现时主要通过手术治疗，以避免任何进一步的神经恶化。

　　儿童脊髓髓内肿瘤怎么治疗？

         鉴于儿科患者神经系统疾病的终生发病率，儿科IMSCTs的较佳管理需要仔细考虑管理方案。考虑因素包括切除后原发疾病的自然史、手术后神经系统进展的医源性风险、小儿脊柱的发育和生物力学不成熟以及发育中的神经系统对辅助放化疗的易感性。我们的研究结果通过一次治疗后超过10年的直接随访，对髓内肿瘤患儿治疗后的长期病程和预后进行了概述。

　　我们进一步确定了评估长期随访中神经功能好转和疾病结果的人口统计学、临床和治疗因素。我们的结果表明，在患有髓内肿瘤的儿童人群中可以观察到良好的长期OS率(10年为74%，20年为63%)。在多变量分析中，切除范围是长期生存和5年PFS较重要的评估因素。在较后一次随访中，观察到大约50%的患者功能好转，甚至在较初表现为较差功能状态(IV-V级)的患者中也观察到了功能好转。

　　自从较初被提倡以来，GTR仍然是治疗IMSCTs的决定性手术目标。以前的研究结果对切除的生存评估价值不明确，一些研究表明长期生存和神经结果好转，而其他人则支持在辅助治疗后进行有限切除的作用。这种差异部分归因于肿瘤切除的手术和影像学评估的异质性，以及手术切缘的可变性，这往往限制了切除。肿瘤切除的范围和GTR的益处与肿瘤组织学相关。

　　与高级别星形细胞瘤相比，低级别的毛细胞星形细胞瘤亚型更可能与明确的肿瘤边缘相关。这也解释了星形细胞瘤GTR报告率的可变性，因此混淆了切除范围和疾病结果之间的评估联系。

       儿童脊髓髓内肿瘤(IMSCTs)的主要治疗目标是在可行的情况下通过全切(GTR)优化肿瘤控制，通常辅以化疗和放疗。外科技术和术中神经监测方法的进步使得切除率、神经病学结果和总疾病生存率(OS)都有所提高。然而，切除与神经功能衰退和继发骨骼畸形的风险相关。此外，鉴于发育中的神经系统的生长潜力，在儿科人群中，化疗和放疗可能会产生长期的副作用。

　　长期疾病结果还受到肿瘤分级、肿瘤组织学和神经功能障碍等因素的影响。因此，建立原发病的长期自然史和临床治疗的预后对于指导治疗选择和确定治疗益处是否长期持续至关重要。

　　除非术前影像学研究显示明显的肿块效应需要广泛减压(通常借助于筋膜移植物),或者术前影像学研究显示由于缺乏明确的肿瘤边缘，不完全切除的可能性很高，否则全部儿童都计划进行骨成形椎板成形术。体感诱发电位的神经生理监测在过去30年中得到应用；运动诱发电位是近十年来使用的辅助手段。

　  术中超声检查用于确定肿瘤和任何伴随的空洞。中线脊髓切开术被执行，跨越肿瘤涉及的水平。较初的活检是从术前磁共振成像显示增强较多的区域获得的。肿瘤减瘤始于肿瘤的尾端，通常在脊髓空洞内。这借助于高倍显微镜和显微外科技术，包括抽吸、超声波抽吸和浸有凝血酶的棉球状肉饼。

　　双较烧灼术很少需要。在全部可以识别明显肿瘤-脊髓界面的平面上都进行了环向解剖。仔细监测平均动脉压，并保持在70毫米汞柱以上(这很重要)，必要时给予升压药支持。

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• 更新时间：2022-10-28 16:56:37

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