乳头状胶质神经元肿瘤PGNT临床特征

PGNT多见于青年人，文献报道的平均年龄为25.7岁（4~75岁）,75%的患者＜30岁，较本组（平均年龄为 31.5 岁）稍小。Govindan 等和 Javahery 等认为该肿瘤好发于女性，而Zhao等与Ahmed等的研究显示该肿瘤常见于男性，本组病例与其研究相符（本组4例中男性3例）。患者无明显特异性临床表现，通常出现头痛或癫痫症状，偶然发现的肿块可能无症状，本组4例均以头痛症状为主。病程1 d〜 16 a不等，平均20.8个月叫手术全部切除是该肿瘤的主要治疗方式，术后随访大部分患者没有肿瘤复发或恶性病变的报道。
 

乳头状胶质神经元肿瘤MRI表现

 
PGNT多位于幕上,主要位于大脑实质内，以额叶较为常见,其次是颞叶、顶叶,少数位于脑室内，也可位于小脑及松果体区。位于松果体区及三脑室的PGNT可伴有脑积水。病变多位于脑室周围白质内,也可位于皮质、皮质下。文献报道PGNT病变与脑室关系密切闪,邻近脑实质及脑室系统常受压,且部分病变可浸润生长侵入脑室内。见。实性部分T1WI序列呈稍低信号JWI序列呈稍高信号,FLAIR序列多呈高信号，平扫囊壁见或大或小的实性结节，增强扫描实性部分、壁结节明显强化，强化表现与病理所见肿瘤实性部分丰富的假乳头中央血管相一致。
 
本病在影像上应与以下疾病相鉴别：（1）少突胶质细胞瘤:多见于中年人，多呈混杂密度或信号,瘤内常可见“脑回样”钙化；（2）高级别星形细胞瘤：多发生于中老年人，肿瘤侵袭性较强，瘤周水肿明显， 增强后呈不规则强化；3)中枢神经细胞瘤:好发于侧脑室孟氏孔附近或透明隔，以宽基底或细蒂与透明隔相连,可突入对侧脑室或三脑室,病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索影，常可见血管流空影,此为特征性表现,DWI呈低信号,增强扫描多轻、中度强化。综上所述,PGNT是一种偏良性的少见脑肿瘤， 年轻人多发,MRI表现具有特征性,多呈幕上囊带壁结节或囊实性肿块,少见于幕下,边界较清且瘤周水肿及占位效应轻微，可伴有出血坏死。MRI在PGNT诊断中具有的价值，但确诊还需进行组织病理及免疫组织化学检查。手术全切预后良好,术后随访大部分患者没有复发或恶变。

总结

综上所述,PGNT是一种少见的神经元-胶质混合性肿瘤。在临床表现、影像学和病理学上具有独特的特征。随着病例报道数量的增加,其在临床表现、组织学特征及遗传学特征等方面均取得了的进展,生物学行为偏惰性,也有恶变的潜能病理学检查对PGNT的诊断及治疗具有指导作用。因此,更大的样本量和更久的随访有利于更好地阐明PGNT作为独自肿瘤的特征。

相关资料来源：

乳头状胶质神经元肿瘤的咨询进展.中华神经外科杂志.2019年

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• 更新时间：2024-04-18 15:37:46

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