脑干是人体中较复杂的结构之一，包含较复杂的颅内解剖结构。这个紧凑的中线器官前面受斜坡保护，侧面受颞骨岩部保护，上面受间脑保护，后面受小脑保护。全部的运动、感觉、交感和副交感神经的脑功能被整合并通过脑干传导。脑干结构的复杂性使得那里的外科手术较其困难，需要的技术。脑干肿瘤在儿童中更常见，占儿童脑肿瘤的18%和后颅窝肿瘤的25%。没有性别偏好。这些肿瘤的平均发病年龄约为5至10岁。二个发病高峰出现在30至40岁的成年人中。

　　弥漫性肿瘤(I型)

　　弥漫性肿瘤是较常见的，占脑干肿瘤的80%。它们同时影响多个核和通路，特征性地引起脑神经VI和VII的双侧瘫痪，进展为轻偏瘫和四肢瘫。它们表现出快速的临床演变，就组织病理学而言，大多数是恶性星形细胞瘤(世卫组织)III或IV级。放射学上，它们的特征是脑桥增大，基底动脉被夹住。它们在T1磁共振成像(MRI)上呈低信号，在T2上呈高信号，在FLAIR上呈高信号，并表现出较低限度的增强。

　　这些患者的生存期很短，大多数在诊断后的头两年内死亡。然而，少数病例可能对化疗和放疗有反应。使用常规或多分割放射治疗的预后没有差异。5-30%的病例可能发生神经轴转移。

　　弥漫性脑干肿瘤的立体定向活检已在少数中心实施。它的使用主要对分子生物学研究很重要。然而，活组织检查伴随着一些并发症。Pincus等人(2006年)对13份已发表的儿童脑桥弥漫性病变报告中的182例立体定向活检病例进行了回顾性研究。他们指出，肿瘤诊断在75%到全切的病例中得到证实。在87%的病例中，病变是神经胶质瘤，而剩余的13%是原始神经外胚层肿瘤、神经细胞瘤、室管膜瘤和脱髓鞘病变。发病率从0到16%不等，死亡率达到5%。因此，活检仅适用于非特征性影像病例或分子生物学研究中心。立体定向活检可以通过额叶区或后颅窝的进入点进行。

　　局灶性肿瘤(II型)

　　局灶性肿瘤的表现不同于弥漫性肿瘤。它们是生长缓慢的病变，症状学是惰性的。它们可以是实性的或囊性的，与弥漫性肿瘤相反，局部病变边界清晰。较少的水肿与局灶性肿瘤有关，这些肿瘤主要是低级别的神经胶质瘤。通常在T1呈低信号，肿瘤呈弥漫性强化。钆的注入在局灶性肿瘤中是不同的；然而，均匀强化高度提示毛细胞星形细胞瘤。

　　如果肿瘤是浅表的，建议手术；然而，如果肿瘤很深，治疗应该是保守的，期望肿瘤本身可以为其切除提供“开门”。示踪成像的使用为这些肿瘤的手术入路提供了更好的选择。四叠体板的肿瘤通常是局灶性的，大多是毛细胞星形细胞瘤。

　　外生性肿瘤(III型)

　　外生性肿瘤更容易手术切除。它们往往是大肿瘤，有很大一部分在脑干外，便于手术。它们可能有囊性成分，这是另一个有利于切除的因素。它们大多是低级别的星形细胞瘤。

　　颈髓交界区肿瘤(IV型)

　　颈脊髓交界区肿瘤通常表现为外生性生长，允许外科医生不切开脑干而直接进入。这些病变通常不浸润脑桥，向颅侧生长至四脑室。它们可以从尾部延伸到脊髓。当向四脑室生长时，早期可能出现脑积水。当向脊髓生长时，由于脑脊液动力学的变化，它们可能产生脊髓空洞症。虽然局部解剖有助于手术入路，但这些病例通常会有严重的发病率。术后，这些患者可能会呼吸困难，导致长时间辅助机械通气和吞咽困难，进而可能导致严重的吸入性肺炎。患者可能需要气管造口术和胃造口术，从而需要言语治疗。手术中使用电生理监测有助于预防这些并发症。

　　doi:10.1007/s00381-015-2799-y

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• 更新时间：2023-04-06 17:21:30

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