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神经节胶质瘤是什么病?有哪些症状?

神经节胶质瘤(GG)是一种生长缓慢的胶质神经元肿瘤,由分化的神经元和胶质细胞成分组成。GG也是较常见的低度癫痫相关肿瘤(LEAT)。神经胶质细胞成分通常包括星形胶质细胞,尽管也已经描述了少突胶质细胞成分。这种肿瘤较常见
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  神经节胶质瘤(GG)是一种生长缓慢的胶质神经元肿瘤,由分化的神经元和胶质细胞成分组成。GG也是较常见的低度癫痫相关肿瘤(LEAT)。神经胶质细胞成分通常包括星形胶质细胞,尽管也已经描述了少突胶质细胞成分。这种肿瘤较常见的位置是颞叶,GG更常见于患有早发性局灶性癫痫。目前,GG中较成功的治疗选择是几乎没有肿瘤复发的神经外科切除术或在术后5年的随访期内癫痫复发。组织病理学上,大多数GG被认为是国际卫生组织(世卫组织)I级。一些具有间变性特征的GG被认为是世卫组织III级。神经胶质成分的间变性改变和高ki‐67增殖指数可能表明攻击性行为和预后不良。

神经节细胞瘤

  一项对于神经节胶质瘤的研究回顾,58%出现癫痫;58.62%的I级神经节细胞胶质瘤、70%的II级神经节细胞胶质瘤和45.45%的间变性神经节细胞胶质瘤伴有癫痫发作。

  使用之前描述的算法,我们将结果分类如下:30例I级神经节细胞胶质瘤,7例II级/不典型神经节细胞胶质瘤,13例间变性神经节细胞胶质瘤。

  30例ⅰ级神经节细胞胶质瘤中,13.3%复发,3.33%恶变为间变性神经节细胞胶质瘤。在死亡率方面,2年随访后的生存率为90%,而6.66%死于疾病,3.33%死于围手术期死亡。死于疾病的患者的百分比与复发的存在密切相关,而围手术期死亡发生在具有非典型肿瘤部位(例如球后)的患者中。尽管文献中不同的研究表明纤维性星形细胞瘤作为胶质成分更常见,但根据我们的经验,毛细胞性星形细胞瘤明显更常见。此外,纤维性星形细胞瘤不再是世卫组织中枢神经系统肿瘤分类所认可的实体。在我们的研究中,有一个不同的病例,其影像学特征提示为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。

  非典型神经节细胞胶质瘤的病例调查,虽然数量减少,但提供了意想不到的信息。这项研究中评估的大多数病例可以很容易地被评估为良性或间变性神经节细胞胶质瘤。然而,对于上述两个实体来说,有一小部分情况不符合正常标准,这可以被视为一个范围的两个。这项研究中开发的算法旨在准确识别那些可能具有攻击性行为但不符合间变性神经节细胞胶质瘤标准的病例。得分在5-9分之间的病例的2年生存率为28.57%。疾病死亡率为71.43%,即使存活2年的患者也因复发而遭受较大痛苦,比例为全切。

  在这些病例中,细胞丰富程度增加,其中72.43%表现为细胞丰富,28.57%表现为中度细胞丰富。此外,57.14%的非典型神经节细胞胶质瘤和60%的死于疾病的患者具有以非典型神经胶质增生为特征的神经胶质成分,这不能被归类为弥漫浸润性神经胶质瘤。在这些病例中没有发现神经元有丝分裂,类似于I级神经节细胞胶质瘤。全切被评估为II级神经节细胞胶质瘤的病例具有仅位于血管周围的炎性浸润。关于微血管增生,80%死于疾病的患者既没有毛细胞也没有恶性微血管增生类型。少见的神经胶质细胞有丝分裂在全切的患者死于疾病的病例中被确认。坏死的存在与生存率无关,因为在全部非典型神经节细胞胶质瘤中有28.57%表现为局灶性或弥漫性坏死。在全部II级神经节细胞胶质瘤病例中,85.71%出现嗜酸性颗粒体,证明肿瘤发展缓慢。

  间变性神经节细胞胶质瘤患者的2年生存率为38.46%,30.7%的患者随着疾病的发展出现复发。在本研究中,死于疾病的患者和仍然活着的患者的复发率相似。恶性微血管增生,类似于胶质母细胞瘤,出现在84.61%的病例中,而神经元有丝分裂出现在76.92%的全部间变性神经节胶质瘤中,胶质有丝分裂出现在全切。然而,在30.76%的病例中,神经胶质成分中存在的有丝分裂活性。92.30%的病例出现坏死,但有23.07%的病例出现弥漫性坏死区。同样值得承认的是,76.92%的病例没有任何嗜酸性小体。

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  • 更新时间:2023-02-13 17:25:21

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