原发性中枢神经系统生殖细胞瘤是来源于全能生殖细胞的肿瘤，占中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCTs)的三分之二。3通常发现于儿童和年轻人，占原发性颅内肿瘤的0.5%至2%。一作为一个群体，他们出现在10至12岁之间，在东亚人群中发病率较高，在男性中更常见，男女比例为1.88:1。生殖细胞瘤主要起源于中线结构，绝大多数位于鞍上漏斗区(49%)或松果体区(37%)。较少出现在第三脑室、基底神经节、丘脑、侧脑室或延髓。已经描述了位置和性别之间的关联；75%的女性更可能患有鞍上肿瘤，67%的男性肿瘤位于松果体区。有人提出，在嘴侧神经管发育的早期，迁移的全能细胞被截留是推测的主要病理机制。与男性相比，女性前神经孔的闭合延迟可以解释其性别差异。
 

　　临床表现取决于病变的位置和大小。鞍上肿瘤通常表现为长期的多饮、多尿、垂体功能障碍和视力损害，而松果体病变通常表现为短暂的进行性头痛、呕吐和Parinaud综合征，继发于中脑导水管阻塞后的脑积水。基底神经节和丘脑部位，虽然罕见，但经常表现为轻偏瘫、运动障碍和不自主运动障碍。
 

　　脑干内部或周围的手术是神经外科医生较具挑战性的手术之一，需要对显微外科和功能性神经解剖学的无条件理解。脑干手术期间系统地使用术中神经监测有望减少对关键神经结构的医源性损伤，并增加手术成功的可能性。SSEPs和脑干听觉诱发电位在过去被经典地使用，尽管它们能够对小于20%的脑干区域进行功能评估。MEPs、脑神经运动核标测和术中脑干反射测试的增加进一步促进了更安全的肿瘤切除，特别是当表面标志解剖结构扭曲时。根据现代外科标准，实时评估皮质脊髓束和皮质延髓束的完整性，记录由经颅电刺激诱发的肢体和颅神经支配肌肉的MEPs被认为是必须的。监测内侧丘系的完整性可以通过上肢SSEPs来实现，因为上升的臂和腿纤维在内侧丘系中被打包在一起。无论如何，这项技术可能更有助于记录而不是预防手术引起的神经损伤。一方面，有意识的本体感受信息沿着脊柱的后柱向上穿过延髓的内侧丘系，使得使用SSEPs进行测试成为可能。另一方面，沿着不同的上行脊髓小脑束传播的无意识本体感受，没有特定的测试。

　　即使在目前的标准下，与脑干手术相关的医源性风险仍然存在。试图完全切除中线背侧颈髓肿瘤，而不是更保守的方法，如术中和/或明确的活检，可能会使这些年轻患者处于不必要的风险中。生殖细胞瘤在某些情况下可能应该被排除，然后再假设更常见的诊断，如背侧外生髓样胶质瘤或室管膜瘤，确实是较终的组织学诊断。对于我们的病例，在组织学确认之前，无论是放射学小组还是神经外科小组都没有怀疑这个诊断。此外，患者出现了严重的脑干压迫症状，这决定了需要手术减压。因为(据我们所知)以前在南美洲没有这样的病例被描述，我们的团队不熟悉这个实体；此外，术中活检不能传达具体的诊断，只报告了非特异性恶性肿瘤的存在。在这方面，这种情况下的术中病理咨询通常包括冰冻切片和压碎涂片分析，从更广泛的角度来说，这在中枢神经系统肿瘤中产生高水平的准确性。然而，这两种技术都有缺陷和陷阱，医生应该知道。对于中枢神经系统生殖细胞瘤，术中诊断通常很简单。然而，它们的典型形态学可能不存在，并且已经发表了模仿癌、胶质增生和肉芽肿反应的病例。此外，来自该位置的活检样本可能很小，使得免疫组织化学成为必要。

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• 更新时间：2023-02-02 17:27:51

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