原发性中枢神经系统生殖细胞瘤是来源于全能生殖细胞的肿瘤，占中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCTs)的三分之二。通常发现于儿童和年轻人，占原发性颅内肿瘤的0.5%至2%。作为一个群体，他们出现在10至12岁之间，在东亚人群中发病率较高，在男性中更常见，男女比例为1.88:1。四生殖细胞瘤主要起源于中线结构，绝大多数位于鞍上漏斗区(49%)或松果体区(37%)。较少出现在第三脑室、基底神经节、丘脑、侧脑室或延髓。已经描述了位置和性别之间的关联；75%的女性更可能患有鞍上肿瘤，67%的男性肿瘤位于松果体区。有人提出，在嘴侧神经管发育的早期，迁移的全能细胞被截留是推测的主要病理机制。与男性相比，女性前神经孔的闭合延迟可以解释其性别差异。

　　临床表现取决于病变的位置和大小。鞍上肿瘤通常表现为长期的多饮、多尿、垂体功能障碍和视力损害，而松果体病变通常表现为短暂的进行性头痛、呕吐和Parinaud综合征，继发于中脑导水管阻塞后的脑积水。基底神经节和丘脑部位，虽然罕见，但经常表现为轻偏瘫、运动障碍和不自主运动障碍。

　　脑干内部或周围的手术是神经外科医生最具挑战性的手术之一，需要对显微外科和功能性神经解剖学的无条件理解。脑干手术期间系统地使用术中神经监测有望减少对关键神经结构的医源性损伤，并增加手术成功的可能性。SSEPs和脑干听觉诱发电位在过去被经典地使用，尽管它们能够对小于20%的脑干区域进行功能评估。MEPs、脑神经运动核标测和术中脑干反射测试的增加进一步促进了更安全的肿瘤切除，特别是当表面标志解剖结构扭曲时。根据现代外科标准，实时评估皮质脊髓束和皮质延髓束的完整性，记录由经颅电刺激诱发的肢体和颅神经支配肌肉的MEPs被认为是必须的。监测内侧丘系的完整性可以通过上肢SSEPs来实现，因为上行臂和腿纤维在内侧丘系中被打包在一起。无论如何，这项技术可能更有助于记录而不是预防手术引起的神经损伤。

　　INC国际神经外科医生致力国内外医术学术交流、加强疑难病症救治，其旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由世界各发达国家神经外科各亚专科主席级、宗师级联合组成的知名教授组织，包括以年轻时即是疑难手术入路重要奠基者、以精湛超群的手术技术救治超过40个国家疑难病症患者的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家James T.Rutka教授；十几位教授们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验，还极为重视患者精细神经功能的康复，以期提升其生活质量、生存预后。有需者可电话400-029-0925详细垂询学术交流、远程咨询、联合诊疗或大师主刀等。

　　Published online 2022 Jun 6.doi:10.3171/CASE21315

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• 更新时间：2023-03-23 17:09:14

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