脑干神经胶质瘤主要发生在儿童中，占儿童人口中所有脑肿瘤的10–25%。中脑神经胶质瘤通常是侵袭性的，并且与神经功能的逐渐恶化有关。相比之下，顶盖胶质瘤(TPG)是中脑胶质瘤的一个分类，是生长缓慢的低级肿瘤，很少产生神经功能缺损。然而，在这种通常惰性的肿瘤中，有一部分显示出进行性肿瘤生长，并伴有与占位性病变相关的解剖、生理和神经后遗症。管理方法包括从观察到脑脊液分流和转向(CSF)和缓解相关脑积水，到内窥镜脑室造瘘术。在外科医生和医疗保健提供者之间，确定的治疗方法仍然存在争议。

　　解剖

　　顶盖是中脑的较背侧部分，由上丘和下丘组成；这两者的组合通常被称为四叠体。顶盖位于大脑导水管的背面。上丘(SC)位于中脑的吻侧半部，直接通过SC的臂或从同侧视觉皮层接收视网膜输入，并调节眼动反应，如水平共轭凝视。它通过调节头颈部反射运动的结构脊髓束投射到颈髓。中脑尾侧半部的下丘通过外侧丘系接收来自脑桥和延髓中继核的听觉输入。它的轴突从肱肌投射到内侧膝状体核。

　　四叠体板的背侧包裹在软脑膜和增厚的蛛网膜内，两者结合在一起形成四叠体池。总之，这些结构可以防止顶盖肿瘤的背侧延伸。后连合包含来自直肠前核、后连合核、上丘和Cajal间质核的纤维。延伸到上丘，它可以作为限制顶盖肿瘤向上延伸的屏障。

　　流行病学

　　摘要顶盖胶质瘤是一种罕见的脑干胶质瘤亚型，在儿童脑干肿瘤中所占比例不到5%。在成人中，局灶性顶盖肿瘤占所有脑干胶质瘤的8%，而这又占所有成人脑瘤的1%。脑干胶质瘤的发生率在性别和性别之间没有差异。Fisher等人在2000年对脑干胶质瘤进行的综合分析表明，诊断时的平均年龄为7.7岁(标准差为5.2岁)。

　　临床表现

　　由于其与脑导水管的接近和肿瘤生长缓慢的特点，几乎所有患者都表现为迟发性脑导水管狭窄，并伴有颅内压升高的症状和体征，包括视神经乳头水肿，许多病例还伴有头痛、恶心和呕吐，偶尔伴有视觉改变或动眼肌缺损。锥体束功能障碍、共济失调或其他颅神经麻痹的症状很少见，但可能包括复视、帕里诺综合征、眼球震颤、震颤、学习成绩下降和癫痫发作。

　　诊断

　　继发于梗阻性脑积水的颅内压增高通常是较主要的发现。MRI上肿瘤的特征性表现可明确诊断。计算机断层扫描(CT)扫描，曾经的主要诊断工具，不再是金标准。CT扫描的价值在于影像显示所有病例的脑积水以及大多数病例的四叉板异常的能力。顶盖肿瘤通常较小，计算机断层扫描显示等密度，静脉造影显示有限或缺乏增强;然而，过去大多数仅依靠CT扫描的病例被误诊为先天性迟发性导水管狭窄[4,24]。对于顶盖肿瘤的直接显示，MRI已明确证明比CT更可靠，是儿童和青少年脑积水的首选检查方法。

　　在mri上，局灶性胶质瘤在t1加权像上边界清楚、等密度或低血压，而弥漫性肿瘤在t2加权像上倾向于高密度。当中脑肿瘤向腹侧延伸时，其放射学诊断是明显的;然而，对于腹侧外植性肿瘤的影像学表现，很难与松果体肿瘤区分开;因此，应将其列入鉴别诊断。放射学参数虽然不确定，但有时可以预测这些肿瘤的组织学起源，因为高分级和低分级星形细胞瘤在MRI和CT扫描上表现相同。

　　一个明确的诊断需要收集组织标本进行组织病理学分析。良性顶盖胶质瘤的诊断是基于影像学表现和病变的缓慢临床过程。根据Fisher等人的报道，并非所有的低级别肿瘤都是相似的，即使在组织病理学确定后，也很难区分毛囊性星形细胞瘤(I级)和非毛囊性星形细胞瘤(I级)。这仍然是一个不确定的领域，因为过去经常没有进行组织病理学诊断。在这种情况下，典型的毛囊性肿瘤无强化和非毛囊性肿瘤强化的MRI模式可能是区分两组的一种手段。此外，一些良性肿瘤会增大，需要进一步的干预。

　　中脑顶盖胶质瘤怎么治疗？INC国际神经外了中脑顶盖胶质瘤治疗案例分享

　　“孩子术后恢复非常好,给我们病友群的病友起了一个很好的示范作用。我一些中脑胶质瘤患者现在都在存钱,万一需要手术大家还是想要去找巴教授。大家现在都挺有信心的，因为这这孩子现在看着完全正常人,每半年复查一次,现在在读大学,一切都非常好,感激巴教授和inc！同样是中脑顶盖位置的胶质瘤，手术效果对比真的太鲜明了,我们病友群里好几个手术的,多少都有后遗症,去年我们有个小病友术后昏迷十天,然后失明偏瘫,现在还有一只眼看不清,运动也不行,坐轮椅在复健，我们都感到惋惜……”术后2年患者父母发信感谢INC。

　　2008年，头痛就医，初诊为脑干中脑病变，伴续发性梗阻性脑积水。2010年，MRI检查诊断”中脑顶盖占位并梗阻性脑积水“，提示胶质瘤1级，建议保守治疗。2019年，因头痛复发再次复查MRI，发现脑干中脑导水管周围及右侧丘脑、中脑巨大占位，提示胶质瘤2级，肿瘤占位效应及幕上脑室积水更明显，这说明肿瘤正在进展……

　　问过很多医生，看过许多资料，小齐父母懂得脑干这样的肿瘤位于人体要害位置，术后瘫痪、意识障碍、呼吸抑制等风险太大，身为患者父母，他们更是谨慎小心、不愿置孩子于一场不可战胜的战场中，手术不做则已，要做必得成功才行。

　　“这个肿瘤可以手术，但由于位置太深，全切并不容易，但根据以往脑干病变的切除经验，可90%以上的切除病灶。手术风险是损伤局部脑干实质，造成运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等，但据其以往统计和经验，风险估计不到10%。术后局部出血、复视等并发症可控制在1-2%的范围内。”——通过INC,远程咨询了德国巴特朗菲教授。教授出具了详细的手术评估意见，手术切除率、手术风险和术后并发症都精确到数字。

　　即便在疫情之下，一家人没有过多犹豫，决定前往德国INI找巴教授主刀手术。患者术后短暂修养后，原有症状有所好转，无脑出血、复视，无后遗症发生运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等，就如患者赴德手术前巴教授会诊意见所言，并发症发生率很低。

　　手术过程：手术在持续的术中神经电生理监测下，患者取半坐位，进行了显微镜下小脑上幕下入路肿瘤切除术。肿瘤所有部分，包括囊肿和隔膜部分，都可以达到并行开窗，术中无并发症。术后情况：术后当晚，拔除气管插管无并发症，术后第二天，断层扫描显示术后表现正常，无并发症。cMRI扫描确认，得到了足够的减压及肿瘤中央部分的全切，囊肿部分得到开窗，对中脑的挤压/移位压力明显减少。此后，被转入普通病房，开始了康复治疗，后逐渐恢复了活动力。术后第三天，可搀扶行走。

小齐术前术后MRI（红色术前、绿色术后）

术后，小齐与巴教授合影

　　目前，小齐已回国，且正在巴特朗菲教授的指导下接受其他后续治疗。小齐的父母十分感谢巴教授及INC团队，四处求诊了12年，这样由世界脑干手术大师主刀的高水平手术带来的效果可谓立竿见影，也是这位巴教授让孩子有了重回校园、继续学习的可能。

　　较后中脑顶盖部胶质瘤临床罕见,病理级别相对良性,进行积极的显微外科治疗能取得较好的效果，而手术之难又让多少医生望而却步。神经外科医疗技术不断创新发展，脑干肿瘤终将被克服，获得良好预后的患者只会越来越多。对于患者而言，当罹患如此让人绝望的疾病，较重要的也是不放弃希望，避免徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗措施，甚至是不可逆转的手术，成功的手术只有一次机会。

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• 更新时间：2022-09-08 11:11:00

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