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少突胶质细胞瘤的特征表现是什么?少突胶质细胞瘤能活多久?

WHO Ⅱ级少突胶质细胞瘤是典型的缓慢生长的肿瘤,病人存活时间较长。瑞士的一项人群研究显示中位存活时间为11.6年,10年存活率为51%。复发病例的恶变并不少见,但较弥漫型星形细胞瘤的周
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  少突胶质细胞瘤的特征表现是什么?少突胶质细胞瘤组织学相当于WHO IⅡI级。组织学上,少突胶质细胞肿瘤包括从分化好的到恶性的不同分化程度的肿瘤。WHO分级系统将少突胶质细胞肿瘤分为两种恶性级别:WHO Il级为分化好的肿瘤,WHOⅢ级是间变型少突胶质细胞瘤。最近多项研究证实,少突胶质细胞肿瘤的WHO分级能很好预测病人的生存时间。
  其他少突胶质细胞肿瘤组织学分级系统包括:Kernohan 4级标准和St Anne/Mayo系统,Smith分级系统以及3级系统,如Ringertz系统S6和Smith方案3级改良系统,还有基于形态和影像标准的两级系统。每一种分级系统都能区别少突胶质细胞肿瘤的亚型,但大部分研究提示基本上只有两种预后不同的少突胶质细胞肿瘤,符合WHO两级分级系统。
 
 
少突胶质细胞瘤的特征表现是什么?

  少突胶质细胞瘤的临床特点

  近2/3患者出现癫痫发作。更为常见的表现包括:头痛和其它颅内压增高的症状、灶性神经功能缺陷和认知精神改变。较早的研究表明从出现症状到就诊时常间隔5年以上,但现代神经影像的应用缩短了诊断时间。

  少突胶质细胞瘤的鉴别诊断

  少突胶质细胞瘤的鉴别诊断包括反应性和肿瘤性病变。前者包括富于巨噬细胞的病变如脱髓鞘性疾病或脑梗塞。另外,难治性癫痫病例的局部脑叶切除标本有时可见少突胶质细胞增多,不要误认为是少突胶质细胞瘤。
  与少突胶质细胞瘤相似的肿瘤性病变有透明细胞室管膜瘤、神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。同少突胶质细胞瘤一样,这些病变的肿瘤细胞单一、核圆、胞浆透亮,统称为少突胶质细胞瘤样细胞( OLC)。通过它们的超微结构特征很容易分辨这些细胞。在常规诊断中,神经元标记特别是突触素的免疫组织化学有助于区分神经细胞瘤和少突胶质细胞瘤。

  然而,已有报道极少数lp/19q缺失的少突胶质细胞瘤会有神经细胞分化'3。透明细胞室管膜瘤与少突胶质细胞瘤不同的是其至少会出现局灶性的血管旁假菊形团及EMA的点状、环样着色。神经细胞瘤、透明细胞室管膜瘤和 DNT不存在1 p/19q缺失,因此分子水平的分析也会有助于鉴别。但没有1p/19q缺失并不能排除少突胶质细胞瘤,因为小部分成人少突胶质细胞瘤和大部分儿童少突胶质细胞瘤'81虽有典型的组织学改变但不存在1p/19q缺失。
  偶有类似于少突胶质细胞瘤的毛细胞型星形细胞瘤,但至少局部有典型的毛细胞特征出现。少见的鉴别诊断为透明细胞型脑膜瘤,但其抗淀粉酶PAS染色阳性和EMA 阳性。与少突胶质细胞瘤不同,转移性透明细胞癌与周围脑组织分界清,免疫组织化学细胞角蛋白和EMA阳性。

  少突胶质细胞瘤的遗传易感性

  偶尔有家族聚集的病例报道,例如累及两兄弟、母亲和女儿、双胞胎姊妹、父子的病例。有兄妹发生多形性少突胶质细胞瘤的报道"9%。偶尔可见到肿瘤遗传综合征家族成员发生少突胶质细胞瘤的报道。瑞典南部的47个具有BRCA1 突变的家族中,有1例发生少突胶质细胞瘤的报道。一位Turcot综合征的患者,存在错配修复基因hPMS2第5外显子的胚系突变,不同时间发生了2个胶质母细胞瘤并显示少突胶质细胞分化的特点。
  另外,还有以下病例的报道:一儿童患视网膜母细胞瘤综合征,另一儿童患少突胶质细胞瘤和遗传性结直肠非息肉性癌综合征1~55,一对单卵双生双胞胎患少突胶质细胞瘤和Ollier病3。TP53胚系突变的病人很少发生少突胶质细胞瘤。在有限的患者中进行的遗传多态性分析表明:包括少突胶质细胞瘤在内的胶质瘤中一些多态性更为常见,包括GSTT1缺失的基因型、GLTSCR1 和 ERCC2基因的多态性。

  预后及预测因素

  WHO Ⅱ级少突胶质细胞瘤是典型的缓慢生长的肿瘤,病人存活时间较长。瑞士的一项人群研究显示中位存活时间为11.6年,10年存活率为51%。美国脑肿瘤登记处的数据是5、10年存活率分别为71%和54%。然而各家的数据相差较大,中位存活时间较长的有15年,较短的有3.5年,可能是由诊断标准(因此1p/19q缺失病例的比例发生了改变)和治疗措施的不同所致。
  复发病例的恶变并不少见,但较弥漫型星形细胞瘤的周期长。临床因素预后较好的相关因素包括:手术时患者年轻,肿瘤位于额叶,术后Karnofsky分数,神经影像学无对比增强肉眼肿瘤全切组织学预后差的相关因素包括:坏死、核分裂象多、细胞密度高、核异型性、细胞多形性和微血管增生(见间变型少突胶质细胞瘤)。
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