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少突胶质细胞瘤怎么治疗?得了少突胶质细胞瘤能活多久?

少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,是成人的肿瘤,在第4~60岁发病率最高。少突胶质细胞瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的2%~5%,占胶质细胞瘤的4%~15%,成为第三种常见的原发性神经胶质瘤。当主要或纯粹由少突胶质细胞组
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  少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,是成人的肿瘤,在第4~60岁发病率最高。少突胶质细胞瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的2%~5%,占胶质细胞瘤的4%~15%,成为第三种常见的原发性神经胶质瘤。当主要或纯粹由少突胶质细胞组成时,它们表现为良性。然而,当肿瘤是混合细胞来源,同时含有星形细胞和少突细胞成分时,星形细胞成分经常在复发时退化为间变性星形细胞瘤。这种情况发生在大约一半的少突胶质细胞瘤中。

  肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球,但也可发生在小脑、脑干、脊髓和原发性软脑膜。肿瘤生长缓慢,无包膜,但与正常脑组织界限清楚,以膨胀性生长为主,很多都有钙化表现,肿瘤生长缓慢,多数少突胶质细胞瘤预后优于星形细胞瘤。尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程较长,但几乎都会缩短患者的生命。

  在过去,少突胶质细胞肿瘤的治疗决策主要基于肿瘤分级(Ⅱ级vsⅢ级)。根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类修订版,现在确诊少突胶质细胞瘤需同时存在异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)突变和1p/19q共缺失。根据组织病理学特征将肿瘤分为Ⅱ级(低级别)或Ⅲ级(间变性)少突胶质细胞瘤。但是,在用分子学技术诊断胶质瘤的时代,经过放疗和化疗后,Ⅱ级和Ⅲ级少突胶质细胞瘤的生物学和预后差异变得微不足道。2021年更新WHO CNS 5,是继第四版(修订)首次推出整合了组织学表型和基因表型的CNS肿瘤分类的第二次更新。其中病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型。

  少突胶质细胞瘤怎么治疗?

  与其他胶质瘤一样,最大限度切除是少突胶质细胞瘤的首选治疗方案,手术切除是低级别胶质瘤的主要治疗方法。手术治疗时机一度也是争论的话题之一,但是,现有回顾性证据表明,较早手术可以提高患者的生存结局。手术切除是治疗低级别胶质瘤的第一步,因穿刺活检容易误诊,手术切除组织进行活检要比穿刺活检的结果准确。手术的目的是明确病理诊断和尽可能地切除肿瘤病灶。但胶质瘤生长具有一定的特殊性并常与正常脑组织边界不清,因此,超过半数的患者难以完全手术切除肿瘤病灶。即使部分患者术后影像学(CT及MRI)复查显示“肿瘤完全切除”,但在细胞学水平上,仍有微小肿瘤细胞残留在,这也是脑胶质瘤高复发率的根源。因此,扩大切除可以提高患者的PFS和OS。一项关于低级别胶质瘤切除范围的研究表明[9],>90%扩大切除患者的5年OS达97%,而<90%扩大切除的患者5年OS仅为76%。当然,在尽可能扩大切除目的下如何最小化切除时对功能区损伤是目前神经外科的主要前沿,包括唤醒麻醉术中的直接电刺激术的应用等。总之,对于低级别胶质瘤的首选管理手段就是最大安全切除,而不是观察等待。

  得了少突胶质细胞瘤能活多久?

  少突胶质细胞瘤预后怎么样?预后尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程较长,但几乎都会因为肿瘤最终加速生长和对现有治疗耐药而缩短患者的生命。过去的人群研究或多中心试验发现,低级别少突胶质细胞瘤患者的中位OS为10-15年,10年生存率为51%。不过,这些估计值是基于2016年WHO分型以前的组织病理学诊断,当时WHO还未引入少突胶质细胞瘤的组织病理学和分子学综合诊断,而且包含了范围更广的肿瘤,其中许多肿瘤可能预后较差。根据关于放疗单用或与化疗联用的多中心随机试验的长期随访数据,存在1p/19q共缺失的Ⅱ级少突胶质细胞瘤患者经放疗加PCV化疗后的中位生存期可能接近20年。安全权且肿瘤能够争取最佳的预后,选择经验丰富的医生进行手术全切非常重要。

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