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血管中心型胶质瘤是良性的吗?血管中心型胶质瘤怎么治疗?

血管中心型胶质瘤是良性的吗? 血管中心型胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是原发性中枢神经系统低级别胶质瘤,临床较为罕见。是一种儿童和青少年起病的神经上皮肿瘤,国内文献报道病人起病年龄最大者29岁,国外文献亦有79岁
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  血管中心型胶质瘤是良性的吗?血管中心型胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是原发性中枢神经系统低级别胶质瘤,临床较为罕见。是一种儿童和青少年起病的神经上皮肿瘤,国内文献报道病人起病年龄最大者29岁,国外文献亦有79岁起病的报道,男女比例为1.25∶1。药物难治性癫痫是其最常见的临床表现,相关研究总结了88例AG病人,其中癫痫病史最常见,共76例(86%),其次是头痛(8%)及视力障碍(8%);血管中心型胶质瘤好发于大脑半球,多位于皮质及皮质下白质,可累及任何脑叶,最常见于颞叶(39%),其次是额叶(30%)和顶叶(15%)。颞叶生长的AG近半数位于颞叶内侧面海马结构区。

  血管中心型胶质瘤影像学表现有哪些?血管中心型胶质瘤影像学可有多种表现,CT可表现为低到高密度,钙化少见。MRI上肿瘤多为实性,弥漫性生长,边界不清者最常见。T1像信号多变,可出现从低到高各种信号,以T1低信号最常见,T2及Flair像为高信号。个别AG如出现囊性变则T1、T2像可呈混杂信号。肿瘤绝大多数无明显强化,一般无明显占位效应,瘤周无明显水肿。其他影像学特点包括:T1像周围皮质呈花边样(rimlike)高信号包绕肿瘤,T2及Flair像可见蒂状(stalklike)异常信号从皮质或皮质下病变延伸至脑室。学者们认为这可能是AG的特征性影像学改变,有诊断意义。

  血管中心型胶质瘤是低级别胶质瘤(WHOⅠ级),大多数肿瘤细胞表现为单一形态,多为双极细胞,组织学最显著的特征为大多数肿瘤细胞在血管周围生长,呈环状或纵行排列,也有呈放射状排列并形成血管周的假菊形团。大多数情况下AG表现出低增殖率,但也有较高有丝分裂活动的报告,没有发现坏死及血管增生。AG通常表现出混合性星形细胞及室管膜分化的特点,缺乏典型神经元分化的证据。免疫组化染色显示肿瘤细胞均有GFAP、Vimentin及EMA表达。

  血管中心型胶质瘤怎么治疗?

  血管中心胶质瘤的治疗方法首选手术切除病灶,手术治疗预后良好,肿瘤切除程度或可决定术后癫痫发作的改善情况与长期生存率。相关研究总结88例血管中心型病人中,肿瘤全切除54例(61.4%),次全切除16例(18.2%),仅行活检3例(3.4%),未作切除程度说明15例;术后平均随访36个月,肿瘤复发5例,其中肿瘤全切除3例,次全切除1例,未说明肿瘤切除程度1例;活检3例中,接受辅助放射治疗2例,随访5~24个月未见肿瘤复发;术前表现为癫痫的病人中,在术后癫疒间复发8例(10.5%),其中肿瘤全切除1例,次全切除7例,其余病人术后均无癫痫发作;与次全切除相比,肿瘤全切除可明显提高癫痫的控制率(P=0.0005)。目前普遍认为,AG术前需仔细评估,术中精准定位,争取一并切除病灶与其他可能致痫灶(如局灶性皮质发育不良、海马硬化等),以最大可能预防癫痫复发。

  除了血管中心型胶质瘤,其他低级别胶质瘤的治疗也一样,手术切除且全切能够为病人争取更好的预后生存,果不幸罹患低级别胶质瘤,不要因为肿瘤级别低是良性就掉以轻心,抓住脑肿瘤有效治疗的最佳机会,争取早期手术最大程度切除,不要因为“拖延症”把原本简单的病情拖复杂。早筛、早诊、早手术是应对脑胶质瘤、延长患者生命的重要手段!

  胶质瘤治疗专家推荐

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:专研复杂脑瘤手术30余年,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,拥有上千台脑干手术量,以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界,在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

  加拿大James T.Rutka教授

  擅长领域:在临床上的研究方向以颅内肿瘤(包括胶质瘤、听神经瘤、面神经鞘瘤垂体瘤等)为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

  法国Sebastien Froelich教授

  擅长领域:尤其擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

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