血管中心性胶质瘤(AG)是一种少见的儿童和年轻人神经上皮肿瘤亚型，通常表现为癫痫发作。主要影响儿童和年轻人，组织学上以血管中心生长模式、单形双较细胞和室管膜分化为特征，自从较初的描述以来，越来越多的病例在文献中被报道。在2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类中，AG被认为是世卫组织I级肿瘤，并被归类为“其他神经胶质瘤”。

　　血管中心性胶质瘤被认为是一种生长缓慢的肿瘤，主要发生在幕上。这种病变在x光片上看起来类似于低度恶性胶质瘤。癫痫发作通常是一个临床症状。在组织学检查中，发现该实体由细胞学上相对平淡无奇的单形梭形细胞组成，具有弥漫性浸润和特征性的血管周生长模式，在许多方面与室管膜瘤相似。它对神经胶质纤维酸性蛋白也有不同的免疫反应性。

　　在放射学上类似于其他低级别星形细胞瘤，儿童和年轻人经常出现癫痫发作。该实体的组织学特征是其的血管周生长模式。尽管肿瘤细胞弥漫性浸润组织，但它们倾向于聚集在血管周围，模仿室管膜瘤和星形细胞瘤的假玫瑰花结。这些肿瘤内微腔的特征性“点状”EMA染色是病变细胞室管膜瘤分化的进一步证据。这种肿瘤对GFAP有不同的免疫反应。

　　儿童血管中心型胶质瘤怎么治疗？

　　相关研究报告了25例儿童血管中心性神经胶质瘤病例的临床发现总结。手术年龄从2岁到14岁不等(平均6.5岁)。男性14例，女性11例。其中24例(96%)患者出现顽固性癫痫发作。在全部病例中，肿瘤位于幕上，10例位于额叶，8例位于颞叶，6例位于顶叶，1例位于枕叶。全部病例的影像学特征包括单一病灶，T2高信号，添加造影剂后无增强。此外，Lellouch-Tubiana等人。还有普勒斯等人。将T1加权像上的皮质边缘高信号(例9-23)和T2加权像上的向邻近脑室的stalklike延伸(例9-18)确定为以血管为中心的胶质瘤的影像学特征。在这25例病例中，有14例(56%)达到了肿瘤的GTR，全部患者均保持无癫痫发作且无肿瘤复发。

　　儿童血管中心型胶质瘤能活多久?

　　血管中心性胶质瘤在幕上的分布各不相同，而致痫灶更常见于颞叶。大多数血管中心性胶质瘤患者(96%)出现癫痫发作。然而，在瑞典的研究中，低级别神经胶质瘤仅占组织病理学诊断的8%,并且在2年随访中与66.7%的癫痫发作自由相关。在我们的回顾中，在2.3-168个月的随访中，GTR组的术后癫痫发作自由率为全切，而STR组为56%。这种独特的肿瘤通常被观察到表现为低度恶性肿瘤，相关记录的手术案例中，几乎全部涉及GTR的案件都得到了解决和的结果。只有在STR病例中，症状复发被记录。

　　与其他以儿童癫痫发作为特征的幕上胶质瘤相比，对血管中心性胶质瘤的识别使诊断具有更好的预后。此外，对该疾病的临床分析证实，切除范围可能是脑瘤儿童无癫痫生存的主要决定因素。

　　血管中心型胶质瘤国际治疗专家

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅长领域：在临床上的研究方向以颅内肿瘤（包括胶质瘤、听神经瘤、面神经鞘瘤垂体瘤等）为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，且较为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

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• 更新时间：2022-08-26 16:53:03

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