丘脑胶质瘤是什么病？手术难度大吗？
发布时间：2022-01-11 16:10:34 | 阅读：次| 关键词：
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James T. Rutka教授的丘脑胶质瘤案例
案例1
3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻，引起脑积水(图1）。
图1
在8岁、11岁和13岁时，James T. Rutka教授成功地利用三脑室内窥镜切开术治疗脑积水(图2为系列影像)，且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状)，并逐渐出现左上肢震颤。
图2
患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检，证实为脑瘤为WHO I级，毛细胞星形细胞瘤。
肿瘤囊肿持续扩大(图3)，患儿发展为急性偏瘫。
图3
示同侧内囊（负责人体肢体运动）前外侧移位(箭头)(图4)。超声引导下将Ommaya导管和储层插入肿瘤囊肿。
图4
术后MRI显示囊肿和导管头端减压(箭头)。(图5j)四个月后，由于患儿的偏瘫没有好转，Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。
术后影像（图5），术后患儿偏瘫好转，患儿生长和智力发育正常，近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAF V600E突变免疫无阳性，H3K27M阴性。
图5
案例2
患者为一名9岁男童，左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持续轻微口齿不清三个月以上。他还有多处咖啡色的斑点和腋窝雀斑。被诊断患有注意缺陷多动障碍，这些症状可以归因于器质性病因。
(图6a、b)轴位MRI造影剂及冠状面T2-WI显示一个环形增强的右侧丘脑结节肿瘤。
图6
肿瘤累及内侧颞结构(图6c)，Rutka教授考虑根据其病情进展制定综合治疗方案，先行经颞中回经脑室入路次全切除肿瘤，组织学为WHO I级毛细胞星形细胞瘤，BRAF重复融合状态为阴性。免疫组化检测BRAF V600E、H3K27M阴性。基因测试证实了NF1基因的变异。术后严密随访患儿术后情况。
(图7)六个月后的影像显示丘脑部分切除和中脑的小肿瘤残留，因此，Rutka教授根据其病情发展量身定制辅助治疗计划，患儿对放疗反应良好。
图7
案例3
患者是一名6岁男童，症状为头痛、间歇性左上肢震颤。MRI (FLAIR序列)显示一个两侧丘脑肿瘤，右比左大，尾状核的右头部也参与其中。脑室轻度增大，膈膜水肿，肿瘤内部囊肿。因此，Rutka教授为其先行左额部内窥镜活检和鼻中隔造瘘术，再行左枕脑室-腹腔分流术。
图8
组织病理诊断为WHO III级间变性星形细胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突变免疫阴性。MIB-1增殖指数为40%。至此，Rutka教授为患儿制定了周密的综合治疗方案，患儿开始同时接受替莫唑胺(TMZ)和放射治疗(59.4 Gy)，并接受累计剂量为200 mg/m2的12个周期的持续替莫唑胺治疗。该男孩在确诊后15个月放射学表现稳定，症状也得以缓解，生活质量有所提升。
后记
在过去的几十年里，神经影像、麻醉药、显微外科技术、术中神经导航和神经生理监测的进步使得外科手术顺利切除这些病变，特别是边缘离散的低度病变。多学科治疗还包括放射治疗和化疗，但丘脑胶质瘤的治疗标准尚不明确。治疗应根据患者的年龄、临床状况和瘤种进行个体化。总的来说，丘脑胶质瘤患儿预后良好。
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