脑干胶质瘤(BSG)好发于儿童和青少年(77%的患者<20岁,BSG仅占成人肿瘤的1%)。BSG是儿童较常见的三种脑肿瘤之一(见儿童颅内肿瘤),约占儿童CNS肿瘤的10%~20%。

　　●肿瘤性质不同,MRI可区分良性和恶性病变。

　　●低级别肿瘤好发于脑干上部,较高级别的肿瘤好发于脑千下部/延髓。

　　●常表现为多发颅神经麻痹和长传导束功能受损的症状。

　　●多数为恶性,预后不良,不宜手术。

　　脑干胶质瘤临床表现

　　脑干上部的肿瘤多出现小脑功能受损的症状和脑积水,脑干下部的肿瘤多出现多发下组颅神经功能缺损及长传导束功能受损的症状由于肿瘤具有侵袭性,因此通常直到肿瘤很大时才出现体征和症状体征和症状

　　1.步态障碍。

　　2.头痛。

　　3.恶心/呕吐。

　　4.颅神经功能缺损复视、面部不对称。

　　5.30%的患者出现肢体远端运动无力。

　　6.50%的患者出现视乳头水肿

　　7.60%的患者出现脑积水,通常是导水管梗阻所致(出现较晚,但发生导水管周围肿瘤时可以早期出现,见顶盖胶质瘤)。,学8.发育障碍(特别是年龄≤2岁者)。

　　BSG是一组性质不一的肿瘤。BSG分布可能具有下述趋势:低级别肿瘤发生在脑干上部(76%的肿瘤是低级别肿瘤)比脑干下部(100%的胶质母细胞瘤发生于延髓)的多。囊变及钙化均少见。可以根据MRI表现将肿瘤的生长方式分成4种,肿瘤的生长方式可能与预后量多代相关

　　1.弥漫型均为恶性肿瘤(多数是间变性星形细胞瘤,其余是胶质母细胞瘤)。在MRI上,这些肿瘤沿着纵轴生长侵犯邻近区域(如延髓肿瘤向脑桥和/或颈髓发展),极少数向闩部生长,仍位于髓内。

　　2.延颈交界型大多数(72%)为低级别星形细胞瘤。肿瘤向尾端延伸的范围局限在脊髓延髓交界处。大多数突向第四脑室闩部(一些肿瘤可以有外生性成分)。

　　3局灶型范围仅限于延髓(既不向上扩展至脑桥也不向下扩展至脊髓)。大多数(66%)为低级别星形细胞瘤。

　　4.背侧外生型可能是“局灶型”肿瘤的扩展。这些肿瘤中许多是低级别胶质瘤,包括

　　A.毛细胞型星形细胞瘤。

　　B.神经节胶质瘤非常军见1984年只报道过13例。与其他BSG相比,这些患者年龄稍大,延髓受累更为常见。

　　评估

　　MRI是首选诊断方法。MRI能够评估脑室的状态,为肿瘤提供较佳评估方法(CT不能很好地显示后颅窝病变),还能显示肿瘤的外生型成分T1加权像:几乎都表现为均匀的低信号(除囊变外);T2加权像:信号增高,均匀(除囊变外)。注射对比剂钆后强化情况多种多样。

　　CT 除外生成分可能强化之外,大多数肿瘤在CT上不强化。如果强化明显,就应考虑其他诊断(如高级别小脑蚓部星形细胞瘤)。

　　治疗

　　手术

　　活检。如果MRI上表现为弥漫浸润性脑干病变,则不应进行活检(无法改变治疗及预后)。通常采用非手术治疗。可以考虑进行手术的情况包括:

　　1.肿瘤具有背侧外生成分肿瘤可以突入第四脑室或小脑桥脑角,静脉注射对比剂后多强化,多为低级别肿瘤。

　　2.手术治疗非恶性、非外生型肿瘤已经取得一定进展(手术治疗恶性星形细胞瘤没有效果)(缺乏详细随访资料)。

　　背侧外生型肿瘤

　　在组织学上,这些肿瘤通常为良性肿瘤(比如神经节胶质瘤),根治性背侧外生型肿瘤次全切除术治疗效果较好,可以延长生存期。短期随访表明病变进展的发生率很低。

　　外生型肿瘤手术治疗的目标包括：

　　1. 次全切除外生成分以延长生存期尽管文献中有关于某些“安全进入”区域的描述，但是肿瘤通常与第四脑室底部广泛黏连,因而无法完全切除。

　　2.明确诊断外生型脑千胶质瘤与其他病变(如髓母细胞瘤、室管而无法完全切除。膜瘤和皮样囊肿)在影像学表现上可能难以鉴别。

　　3.某些肿瘤切除后复发,但组织学性质仍为良性,可以再次切术前症状(共济失调颅神经麻痹等)恶化是手术的常见并发症,通常可随时间延长而减轻。

　　药物治疗

　　无确切有效的化疗方案,常使用激素。儿童患者对 Temodar(替莫唑胺)治疗有一定反应。

　　放射治疗

　　传统放疗方案总剂量为45~55Gy,为期6周,每周5天。与激素合用时,80%的患者症状得到改善。

　　所谓的“超分割治疗”,即采用每日多次、小剂量放疗,或许能够延长生存期。

　　预后

　　大多数儿童恶性BSG患者在确诊后6~12个月内死亡。放疗可能无法延长Ⅲ或Ⅳ级肿瘤患者的生存期。儿童患者中存在一个亚组,所患肿瘤生长比较缓慢,这些患者的5年生存率可达50%。由毛细胞型星形细胞瘤构成的背侧外生型肿瘤预后较好。

　　相关参考资料来源：《神经外科手册》第六版

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• 更新时间：2021-12-22 16:58:05

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