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髓母细胞瘤存活率高不高?

髓母细胞瘤存活率高不高?髓母细胞瘤(medulloblastoma)是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%左右,小儿多见。髓母细胞瘤以男性最为常见,男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及第四脑室,青壮年发生的髓母
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  什么是髓母细胞瘤?

  髓母细胞瘤(medulloblastoma)是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%左右,小儿多见。髓母细胞瘤以男性最为常见,男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及第四脑室,青壮年发生的髓母细胞瘤可起源于一侧小脑半球的外颗粒层。

髓母细胞瘤存活率高不高?

  髓母细胞瘤存活率高不高?

  INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授对此指出,儿童髓母细胞瘤是一种恶性肿瘤,普遍预后不佳,但近年多伦多大学儿童医院SickKids一项关于髓母细胞瘤患儿的调查研究结果表明:髓母细胞瘤5年生存率一般组为80%,高危组为60%(高危组:小于三岁,肿瘤有残留,扩散)。这在世界范围内都属先进的治疗水平。

  Rutka教授在其《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中,综述了目前针对儿童髓母细胞瘤的症状、诊断、治疗及预后因素的分析。

  1、手术的重要性:手术可提高生存率,尤其是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障,同时将神经功能缺损降至最低。当肿瘤浸润到脑干中,神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

  2、放疗是不可或缺的一部分:与单纯手术相比,放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突,在那里可能扩散肿瘤细胞,到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是,人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗,因为它的并发症发生率较低。

  3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤:化疗的一个目标是增加生存期,延缓进展(特别是在年幼的儿童中),甚至避免放疗辐射并发症。但是,对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者,仅采用化学疗法是可以治愈的,但对于转移的情况则不能。

  目前,小于3岁的儿童,术后大于1.5 cm的残留肿瘤或任何弥散性证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息,以治愈更多的髓母细胞瘤患儿。

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