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儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期

儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期,髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,WHO IV级,占颅内肿瘤的1.84%-6.0%。髓母细胞瘤是儿童后颅窝最常见的肿瘤,男性较女性多见,约90%以上的儿童
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  儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期,髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,WHO IV级,占颅内肿瘤的1.84%-6.0%。髓母细胞瘤是儿童后颅窝最常见的肿瘤,男性较女性多见,约90%以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部,易经脑脊液转移。

儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期

  髓母细胞瘤分型:髓母的分型有组织学分型2007版以及分子分型2016版。

  +组织学分型有经典型70-80%

  +促纤维增生/结节型15-20%

  +广泛结节形成型

  +大细胞型(少见,恶性度最高)

  +间变型(少见,恶性度最高)

  2016版分子分型:

  +WNT型

  +SHH(tp53突变型和tp53野生型)

  +G3型

  +G4型

  +以及一些罕见的NOS。

  髓母细胞瘤分型临床数据分析:

  对于髓母细胞瘤的分子分型,大量的临床数据表明,wnt型容易出现在脑干北侧、中线或cpa,而shh:50%位于小脑半球,g3及g4位于中线比较多。且g4强化轻微或不强化。

  髓母细胞瘤的分期:髓母的Chang氏分期系统M0 M+

  +M0无蛛网膜下腔转移证据(脑脊液没有肿瘤细胞)

  +M1脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞

  +M2蛛网膜下腔或侧脑室第三脑室发现结节性转移病灶

  +M3脊髓蛛网膜下腔发现结节性转移病灶

  +M4神经系统外转移

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