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一场脑中的静默风暴:海绵状血管瘤

2023年2月,30岁的萱萱开始出现左侧手指和面部舌头麻木感,起初她并没有意识到什么问题,并且这些症状在逐渐减轻,出于担心,丈夫依旧带着萱萱去医院做了检查。 正准备备孕的萱萱和她的丈
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  2023年2月,30岁的萱萱开始出现左侧手指和面部舌头麻木感,起初她并没有意识到什么问题,并且这些症状在逐渐减轻,出于担心,丈夫依旧带着萱萱去医院做了检查。

  正准备备孕的萱萱和她的丈夫被迫接受了一个晴天霹雳的消息:萱萱被查出脑干海绵状血管瘤。这样的检查结果像一颗“炸弹”被丢进了这个原本甜蜜快乐的家。

一场脑中的静默风暴:海绵状血管瘤

  那么,什么是海绵状血管瘤呢?你对海绵状血管瘤了解多少呢?本期我们就来聊聊在萱萱脑内检查出来的不定时“炸弹”——海绵状血管瘤。

  在我们的日常生活中,有很多的健康隐患是不易被轻易察觉的,海绵状血管瘤(Cavernous Hemangioma, CM)便是其中之一。这种在大众中相对鲜为人知的疾病,却可能对我们的生命造成重大威胁。海绵状血管瘤严不严重呢?让我们来揭开它的神秘面纱。

  1. 海绵状血管瘤(CM)是什么?

  海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形。肉眼检查时,CM表现为饱满的成簇紫色颗粒,呈特征性的“桑葚样”或“爆米花样”外观,因此得名。海绵状血管瘤是一种发生在脑部的血管异常病变,它由小血管异常增生和扩张形成。这种脑血管瘤可能存在于脑的任何部位,尽管多数情况下是无症状的,但其破裂可能导致出血,从而引发严重后果。

  2. 初期有什么样的症状?

  海绵状血管瘤的初期往往无明显症状,但随着病变的增长或出血,可能出现头痛、癫痫发作、视力、进行性神经功能障碍或言语障碍等症状。

  3. 需要做什么检查进行诊断?

  ●MRI-在识别和诊断CM中发挥关键作用。

  MRI–T1和T2加权像的特征性表现包括“爆米花”样混杂信号,符合不断演变的血液降解产物的表现 (如图)。

MRI影像

MRI影像

  MRI成像方法应包括GRE或磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging, SWI),这些技术可能检出常规MRI序列无法发现的较小CM。一旦发现CM,就应行增强影像学检查,以显示所有潜在的伴随DVA(脑发育不良性静脉畸形, cerebral developmental venous anomalies, DVA)。这对手术规划非常重要,因为切除DVA可能损害正常的皮质静脉回流,导致静脉梗死。

  ● CT-通常可见不同钙化程度的非特异性、不规则高密度团块 。给予造影剂后病灶周围的微弱显像是一种可变的非特异性表现。

  ●基因检测-对于多发性海绵状血管瘤或家族性发病,需做基因检测进行筛查。

  4. 海绵状血管瘤需要手术吗?

  答案是肯定的!!!

  如果海绵状血管瘤是体检偶尔发现,病灶体积比较小,而且无任何症状,可以定期临床观察监测随访,每1-2年做一次头颅CT或者核头颅磁,密切关注海绵状血管瘤变化。

  如果观察的过程中出现海绵状血管瘤变大,出现了头痛头晕,视力问题,以及肢体功能障碍,癫痫,颅内出血等。需要尽快进行手术切除!如果它位于关键的部位,比如脑干,即使出血量不大,也会危及生命。有的海绵状血管瘤位置不关键,但是反复出血,造成癫痫,肢体功能障碍,出现症状都需要手术治疗。

  5. 手术如何治疗海绵状血管瘤?

  INC巴特朗菲教授综合过去300多例手术的经验,对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下:

  临床症状严重提示有手术指征;

  偶然发现的(静态的,无临床表现,无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;

  在进展恶化快的病人中,紧急手术切除肿瘤是有益的,相当于抢救性手术;

  有很多手术入路是可以选择的,但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的;

  根据巴教授手术的患者,90%以上的患者可以达到良好或极好的预后;

  再发出血的患者应该再次手术。

  在确诊之后,夫妻二人找到了巴教授进行咨询。结合后面想要孕育新的生命计划,决定尽快手术,将脑内的不定时“炸弹”尽早拆除掉。在巴教授手术之后,萱萱术后恢复良好,远超预期。巴教授也给予了肯定,萱萱将来可以做个健康的妈妈。

在确诊之后,夫妻二人找到了巴教授进行咨询。

  6. 海绵状血管瘤会传给下一代吗?

  目前,关于海绵状血管瘤的确切成因仍不完全清楚。家族性CM为常染色体显性遗传,估计约占所有CM病例的20%,部分病例与遗传因素有关,特别是当家族中有人患有相同疾病时。此外,某些遗传性疾病,如Osler-Weber-Rendu病(遗传性出血性毛细血管扩张症),也会增加患者发展为海绵状血管瘤的风险。剩余约80%的CM为散发性,大多数散发性脑CM表现为孤立性病灶。

  7. 海绵状血管瘤治疗周期

  早期:早期发现极为关键。如有家族病史,建议进行定期的脑部MRI检查。

  中期:一旦诊断为海绵状血管瘤,应遵医嘱进行治疗。在此期间,避免可能导致头部受伤的活动。

  后期:术后患者需定期复查,以监测潜在的再出血风险或新的血管瘤形成。

  做自己的脑守护者

  定期的神经系统检查和磁共振成像(MRI)对于海绵状血管瘤患者至关重要,尤其是对于有遗传倾向或已经出现症状的患者。通过定期检查,医生可以及时发现病灶的变化,从而在适当的时候采取治疗措施,避免潜在的风险。

巴特朗菲教授

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  • 更新时间:2025-02-25 14:39:43

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