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听神经瘤最初表现的体征和症状是什么?

听神经瘤或前庭神经鞘瘤是许旺细胞的良性肿瘤,最常见于前庭神经。听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一,据报道约占大多数系列肿瘤的6%-10%。听神经瘤在美国的发病率约为百万分之12,在当代
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  听神经瘤或前庭神经鞘瘤是许旺细胞的良性肿瘤,最常见于前庭神经。听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一,据报道约占大多数系列肿瘤的6%-10%。听神经瘤在美国的发病率约为百万分之12,在当代欧洲人群中约为百万分之20。听神经瘤最初表现的体征和症状是什么?大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。然而,听神经瘤患者的表现模式正在改变。病史中表明肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力,而检查中涉及的特征是异常的前后步态和面部感觉改变。

  研究方法

  对1992年至2015年间在一个中心连续诊断为听神经瘤的945名患者的临床信息进行了分析。检查临床特征,并使用描述性统计和逻辑回归分析分析这些特征与肿瘤大小(%3E2.5 cm)之间的关系。

  结果

  最常见的症状是752名患者(80%)的单侧听力损失,其中90%的患者呈进行性模式。第二常见的症状是单侧耳鸣,占6.3%,而共济失调、眩晕和头痛分别占3.8%、3.4%和2%。20例(2.1%)患者偶然发现听神经瘤。时间分析表明,出现听力损失的患者数量呈下降趋势,出现其他症状的患者比例上升。在多变量分析中,较大的肿瘤大小与异常的串联步态、主观面部虚弱、检查时异常的面部感觉和头痛相关。

听神经瘤最初表现的体征和症状

表1:总队列中的主要症状(n=945),显示了以每种症状为主要主诉的患者人数,以及其在整个队列中所占的百分比。

  研究结论

  大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。然而,听神经瘤患者的表现模式正在改变。病史中表明肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力,而检查中涉及的特征是异常的前后步态和面部感觉改变。

  讨论

  在这项研究中,数据趋势表明,出现典型的单侧听力损失主诉的患者数量在减少。耳鸣作为第二常见的表现症状,在研究的这些年中一直相对稳定,占总体表现投诉的5%-10%。其他表现,如共济失调、眩晕和偶然发现,变得越来越普遍。其他出现的表现包括面部感觉改变、面部疼痛、头痛、耳痛和晕厥。对此的一个可能解释是,磁共振成像的可用性使得这些患者能够得到更彻底的研究,即使是在症状不典型的情况下。另一种解释可能是,在现代医疗化的社会中,患者更有可能在比过去更早的阶段向医生呈现更广泛的症状。虽然呈现的模式似乎正在改变,但绝大多数患者仍有一种或多种听神经瘤的典型症状。在直接询问所有可能的症状后,在473名患者的队列中,Moffat等人发现85%、73%和66%的患者出现听力损失、耳鸣或失衡。这表明大多数患者在诊断前患有一种或多种典型的听神经瘤症状。事实上,在他们的473名患者中,只有两人没有出现这些症状。在目前的研究中,21名患者没有出现这些典型症状。这一非典型组最常见的症状是面部麻木(24%)。不典型听神经瘤表现的病例系列(n=9)也发现面部麻木是22%患者最常见的表现症状。因此,临床医生应该意识到这是一种潜在的,尽管不寻常的,听神经瘤的症状。换句话说,在前庭耳蜗神经没有典型障碍的情况下,下一个最常见的障碍是三叉神经功能。有趣的是,在我们的队列中,没有一名患者出现面神经功能改变而不伴有前庭耳蜗神经功能障碍。

  耳鸣是听神经瘤患者的一个重要症状。Baguley等人研究了耳鸣与肿瘤大小的关系17]世卫组织证明,肿瘤较大的患者不太可能出现耳鸣,这一发现具有统计学意义[17].这与我们自己的单变量分析结果相呼应。然而,考虑到所有其他症状,作者没有继续在多变量分析中研究这种关系。在我们的患者队列的多变量分析中,耳鸣的存在与否不再是肿瘤大小的统计学显著预测因素。尽管本研究中未进行分析,但在大量病例系列中,诊断前耳鸣的持续时间也已被证明与肿瘤大小成反比,耳鸣持续时间越长,肿瘤越小。

  听神经瘤中突发性听力损失的发生率是可变的,文献报道其发生率为5%至22%[18].在Moffat等人的一系列病例中,突发性听力损失的发生率为12%,85%的人抱怨这是主要的表现症状。本文队列中76名患者(8%)出现突发性听力损失,其中72名患者抱怨这是他们的主要症状。这一发现是相关的,因为与进行性听力损失的患者相比,它与更短的呈现时间相关。在Moffat等人的论文中,突发性听力损失组的平均陈述时间为32个月,而进行性听力损失组为40个月。这些发现得到了这项研究的支持,患有突发性听力损失的患者表现出明显快于进行性模式的患者。出现的时间长度是肿瘤大小的一个重要因素,因为症状持续时间越长,肿瘤越大。与Moffat等人一样,在本研究中没有发现听力损失模式和肿瘤大小之间的联系。

  Moffat等人报道了10%的听神经瘤患者具有非典型的主要症状,即没有表现出听力损失、不平衡或耳鸣,与本研究中的数字基本相同。据报道,具有这些非典型表现的患者更有可能患有较大的肿瘤,这可能是因为调查的延迟。这一发现在目前的研究中没有重复,这可能反映了磁共振成像的可用性越来越高,实际上磁共振成像的使用门槛越来越低。在莫法特等人的队列中,肿瘤大小为2.5厘米或更大的患者数量要多得多,为45%,而在我们的爱尔兰队列中为22%。

  听神经瘤偶然发现的数量似乎很少。林等对505名患者进行了分析,认为这些患者中只有8人接受了偶然诊断。这相当于偶发听神经瘤的患病率为1.6%,与本文的患病率一致。我们的研究揭示了945名患者中20名患者的意外诊断,患病率为2.1%。关于这个主题的文献已经确定了偶发听神经瘤的患病率,范围从0%-2.4%。重要的是,偶然被诊断为听神经瘤的患者人数似乎在增加。在本研究中,一半的偶发病例发生在研究期的最后六年。偶发肿瘤数量的增加代表了一个重要的临床实体,因为尽管这些肿瘤通常比症状性肿瘤更小,需要更少的干预,它们的生长模式和自然历史仍未阐明。事实上,在其他地方发表的一些关于听神经瘤的“偶然”发现,在进一步询问时被发现具有长期症状。在目前的研究中,20个偶然发现中的8个在进一步询问时被发现有听力损失、耳鸣或不平衡的症状。因此,该队列中真正非典型表现发生率的近似值为1.2%,因此,没有听神经瘤典型症状经历的患者数量非常少。这强调了临床病史的重要作用,尤其是在初级保健环境中。

  我们认识到这项研究的一些局限性。仅分析了这些患者的原始临床表现,我们没有检查这些症状随时间的变化趋势。此外,本研究中呈现的肿瘤大小是原始呈现时的大小,因此,同样,也没有测量过大小随时间的变化。此外,关于自我报告的症状出现前的时间长度,该变量受回忆偏差的影响。一个有趣的变量,可能在某种程度上导致听神经瘤诊断数量的增加,是爱尔兰人口结构的变化。在本研究的时间范围内,爱尔兰的人口大幅增长,人口的种族不像过去那样单一。不幸的是,种族不是一个有记录的变量,无法进行分析。

  结论

  大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。非典型表现和偶然发现变得越来越普遍,强调需要彻底的病史和体检。病史中表明诊断时肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力,而检查中涉及的特征是异常的前后步态和改变的面部感觉。

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