室管膜瘤属于一种较为罕见的颅内肿瘤类型，在所有颅内肿瘤中占比约为2%。其后颅窝为常见发生部位，此乃儿童室管膜瘤的典型发病区域，但在成人与老年患者群体中亦有相关病例报道。由于后颅窝室管膜瘤常与第四脑室底部形成紧密粘连，这为神经外科医生带来了严峻的手术挑战。出于对术后可能发生永久性神经功能缺损的担忧，临床实践中常倾向于避免实施肿瘤全切除术，然而，切除范围却是影响患者无进展生存期与总生存期的一项关键预后因素。肿瘤组织与第四脑室底部的粘连是手术切除过程中最为关键的环节。然而，现有文献中缺乏关于该区域最佳显微外科技术的精确描述。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）及其团队观察到，在处理肿瘤粘连侧时，采用“四手吸引-冲洗技术”能够在避免引发严重永久性神经功能缺损的前提下，实现较高的肿瘤全切除率，并且无需辅助放疗即可达成长期无进展生存。因此，施罗德教授等人回顾性分析了在其神经外科中心接受手术治疗的所有成人后颅窝室管膜瘤患者的临床数据。以下是两则具体案例分享……

室管膜瘤全切案例两则

案例一：

　　患者为29岁女性，珍妮，因右侧头痛、颈部及手臂疼痛持续1年前来就诊。磁共振成像检查显示其第四脑室内存在一巨大均匀强化肿物，该肿物向下延伸至C2椎体水平（参见图1A–C）。

　　临床体格检查未见明显异常体征，亦无脑积水征象。术中在神经电生理监测下实施了肿瘤全切除术。术后患者曾短暂出现右手轻度失用症状，但数周后完全恢复，未遗留任何永久性神经功能缺损。术后即刻及术后14个月随访的磁共振成像均未发现肿瘤残留迹象（参见图1D–I）。

案例二：

　　患者为32岁女性，娜娜，因头痛、眩晕及间歇性瞳孔不等大前来就诊。磁共振成像显示其第四脑室存在均匀强化占位性病变，并伴有梗阻性脑积水（参见图2A–C）。

　　术中在神经电生理监测下完成了肿瘤全切。术后患者出现了短暂性右侧外展神经麻痹（持续约数日），以及右侧舌咽神经、舌下神经麻痹（持续约两周），上述症状均完全恢复。术后即刻磁共振成像未见肿瘤残留，术后32个月随访磁共振成像亦未见肿瘤复发及脑积水征象（参见图2D–F）。

研究核心结果摘要

　　本研究重点强调了采用“四手吸引-冲洗技术”安全实现第四脑室室管膜瘤全切除的可行性，并提供了8例成人患者的长期随访数据。术中神经电生理监测可有效避免永久性颅神经损伤的发生。所有入组患者均未接受任何辅助放疗。在平均长达102个月的随访期内，无任何患者出现肿瘤复发。本系列研究的主要局限性在于病例数量相对较少，但后颅窝室管膜瘤本身属于较为罕见的疾病。此外，研究缺乏内部对照组，需将所得结果与其他已发表的研究进行比较。

后颅窝室管膜瘤手术的发展历程

　　累及第四脑室的肿瘤手术目标主要包括明确病理诊断、解除或预防梗阻性脑积水以及完成肿瘤全切除。上世纪90年代之前发表的研究报道了后颅窝室管膜瘤切除术后较高的脑干损伤发生率与死亡率。例如，Barone等人的系列研究报道了1928年至1964年间治疗的24例后颅窝室管膜瘤，其围手术期死亡率高达31.9%。其中许多患者因脑干相关问题在术中或术后短期内死亡。该研究中仅有6.2%的患者在出院时神经功能保持完好。随着显微外科技术与可视化技术的不断进步，后颅窝室管膜瘤手术后的并发症发生率与死亡率已显著下降。本研究中死亡率为0%，仅发生1例轻微的永久性神经功能缺损。由于早期研究中手术风险高、并发症发生率高且死亡率高，其报道的全切除率仅约为25%或更低。后续研究报道的全切除率有所提高，而本研究中达到了100%。肿瘤全切除是影响后颅窝室管膜瘤患者预后的最重要因素。即使在Barone等人的早期系列研究中，接受全切除的患者也获得了长期的无进展生存。

后颅窝室管膜瘤手术技术

手术入路

　　目前，经小脑延髓裂入路已被公认为处理第四脑室病变的标准手术入路。早期研究常报道采用经小脑蚓部或经小脑入路抵达第四脑室，但小脑性缄默症或肥大性下橄榄核变性是这些入路的典型并发症。通过切开小脑延髓裂，外科医生可以在不损伤任何神经结构的前提下，获得进入第四脑室的宽阔手术通道。

肿瘤与第四脑室底粘连的分离

　　肿瘤粘连最为紧密的部位通常被认为是室管膜瘤的起源点，多位于第四脑室底部。实现肿瘤全切除包括切除这些粘连部分。由于该区域与颅神经核团关系极为密切，在此步骤采用恰当的手术技术至关重要。施罗德教授等人推荐采用“四手吸引-冲洗技术”来分离第四脑室底的肿瘤粘连，该技术先前已在髓内室管膜瘤的治疗中有所描述，其优势在于永久性神经功能缺损更少，长期肿瘤学结局更佳。施罗德教授等人认为，在第四脑室底部的分离操作应仅限于钝性操作，避免使用双极电凝。大多数文献作者并未详细报告如何处理肿瘤粘连部位的切除。此外，多数研究中很大比例的患者为儿童，其临床病程似乎与成人后颅窝室管膜瘤患者存在差异。例如，El-Bahy在4例患者中仅实现了1例全切除，并报道了较高的术后永久性神经功能缺损发生率。Gok等人实现了80%患者的全切除，但为达到全切目的而牺牲了单侧后组颅神经，导致了相应的神经功能缺损。按照施罗德教授等人的手术理念，不会为追求肿瘤全切除而牺牲颅神经功能。

术中神经监测

　　通过神经电生理监测来定位颅神经运动核已成为标准做法，包括施罗德教授所在医疗中心在内的大多数医疗中心均常规开展此项监测。尽管在分离过程中舌下神经监测记录到多次反应，手术仍继续进行。值得注意的是，无任何患者发生永久性舌下神经麻痹。术中未对外展神经进行监测，但有2例患者出现了暂时性外展神经麻痹。因此，外展神经监测也应纳入神经电生理监测方案之中。

患者体位

　　第四脑室肿瘤手术通常采用俯卧位。坐位亦可行，如本研究中8号患者及其他医疗中心所采用。坐位的优势在于可通过重力作用冲洗灌注液和血液，从而获得清晰的手术视野，但这在处理桥小脑角区肿瘤时更为有利。第四脑室室管膜瘤出血通常为中等程度，采用“四手吸引-冲洗技术”在俯卧位下同样可获得清晰的手术视野。此外，坐位手术存在空气栓塞的风险。

年龄、解剖起源和分级对后颅窝室管膜瘤预后的影响

　　年龄是后颅窝室管膜瘤患者的一个重要预后因素，儿童患者的预后通常较成人更差。根据肿瘤与第四脑室底的粘连部位进行分型，中底型和顶型肿瘤的预后较侧型更好。侧型后颅窝室管膜瘤在儿童患者中更为常见。有趣的是，尽管在组织病理学分析中表现一致，侧型肿瘤在遗传学上与其他后颅窝室管膜瘤存在差异。考虑到这一点，侧方起源和年轻年龄可能是另一种室管膜瘤亚型的替代标志，该亚型在遗传学上不同于起源于菱形窝中线的成人后颅窝室管膜瘤。由于本研究中的所有肿瘤均应视为成人患者的中底型，因此该研究结果不能直接推广至儿童患者群体。在大多数研究中，肿瘤分级（WHO Ⅱ级或Ⅲ级）并非独立的预后因素，但在Ⅱ级室管膜瘤中可实现更大范围的切除。与此无关的是，间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ级）较为罕见，大多数后颅窝室管膜瘤为WHO Ⅱ级，本系列研究结果亦证实了这一点。

辅助治疗在后颅窝室管膜瘤中的作用

　　后颅窝室管膜瘤术后的辅助治疗策略目前尚未统一。本研究中未应用任何辅助放疗或化疗，在平均102个月的随访期内无肿瘤复发。施罗德教授等人认为，对于成人WHO Ⅱ级室管膜瘤，在实现全切除后可以避免辅助治疗。但若肿瘤出现复发，则需要重新评估辅助治疗的必要性。

结论

　　在施罗德教授单中心成人第四脑室室管膜瘤病例系列中，采用“四手吸引-冲洗技术”实现了肿瘤全切除，且未导致严重的术后神经功能缺损。在第四脑室底部操作时必须避免使用双极电凝。通过全切除而不进行辅助放疗或化疗，可实现长期无进展生存。然而，这些结果不能推广至儿童患者等其他亚组，因为此类肿瘤具有不同的自然病程。

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• 更新时间：2026-03-07 22:05:15

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