年仅7岁的Joe，原本活泼好动，现在似乎失去了往日的活力。

　　他小小的身体日益消瘦，体重日益下降，整天无精打采，连玩耍的力气都消失不见了，总是抱怨说“我好累”。他的生长发育似乎也按下了暂停键，不再像其他同龄孩子那样长高、长壮。此外，Joe还出现了头痛、呕吐等严重症状。

　　Joe的家人既担忧又焦虑，于是带着他四处寻求治疗，最终在神经外科找到了病因：他的脑子里有一个颅咽管瘤!

　　儿童颅咽管瘤有多危险?

　　颅咽管瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，虽然它是良性的，但由于其位置靠近重要的脑部结构，尤其是垂体和下丘脑，对儿童产生显著影响。

　　颅咽管瘤的临床症状表现是多种多样的，它可以表现是生长发育障碍，身高长得慢，不能进入青春期，更多的人可能表现是头痛症状，还有表现为视力下降，直接影响到患者的生活质量，严重也会危及生命。

　　因为颅咽管瘤病征的隐蔽性，很多家长不能及时发现，及时治疗，导致发现时肿瘤就已经长得很大。如果不尽快切除，任其在鞍区长大，压迫视交叉和视神经，造成脑积水、颅压增高，甚至危及生命。

　　然而，颅咽管瘤手术留给医生手术的空间非常小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。

　　如果因为肿瘤位置的隐匿性，或者重要结构的粘连过于紧密，不能将肿瘤斩草除根，那么肿瘤就极易出现复发，而重复开颅手术会给患者带来巨大的风险。要是全切，手术难度高，周边结构易受损;要是切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是极大的挑战，进退两难。

　　儿童颅咽管瘤如何治疗?

　　颅咽管瘤手术的关键是肿瘤与下丘脑–垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。因为垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。此外，垂体柄也可以作为下丘脑保护的标志性结构。

　　肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能安全地全切除。

　　现有多数研究表明手术切除程度与生存率存在显著相关性，倡导初次患者进行根除切除，避免反复手术，降低手术风险;术后残留病灶推荐辅助放疗。瘤体巨大、鼻腔狭窄等患者，不能盲目追求微创而致使手术失败、瘤体残留。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤，在不同手术方式的优势与代价之间进行权衡，选择最佳预后的入路。

　　颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。

　　施罗德教授颅咽管瘤全切手术

　　颅咽管瘤的治疗方案直接关系到患者的治疗效果和生活质量。而Joe才七岁，他年纪还小，未来的人生还有无限的希望与可能。因此，Joe的家人决心找到一位的丰富的临床经验和操作技巧主刀医生为他进行治疗，以最大程度降低手术对Joe身体的损伤，更好地“趋利避害”。

　　因此，他们找到了INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)。

　　施罗德教授向来主张，手术决策如同天平，只有当患者获益明显超过潜在风险时，积极干预才有意义。因此，需在保证神经功能安全的前提下，尽可能实现最大程度切除。

　　施罗德教授：“肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的最终目标，能够帮助患者获得更高的无复发生存率，显著提高生活质量。”

　　在综合评估Joe的情况后，施罗德教授选择右侧额外侧入路实现了完全切除，并且完整地保留了Joe的视神经。

d图中，肿瘤(T)为通过右侧额外侧入路，暴露右视神经(ON)

e图中，肿瘤包膜是用刀切开，f图显示钙化的肿瘤部分已被肿瘤切除

g图中，使用镊子的双向牵拉技巧解剖分离肿瘤;

h图中，肿瘤(T)在30°神经内镜视野下正常显微镜难以显示;

i图中，最终检查显示肿瘤全切除和视神经完整保留(ON)

　　术后随访两年，Joe的病情无复发，目前在接受激素替代疗法。

　　他得以像其他健康孩子一样，拥有一个无忧无虑的幸福童年。

j、k、l图显示，肿瘤得到全切

　　颅咽管瘤的治疗需要在彻底切除肿瘤和保护下丘脑-垂体功能之间取得平衡，这是实现长期不复发且不影响生长发育的关键，核心2大治疗策略要点：

　　一、手术切除：根治性 vs. 功能性

　　全切除(GTR)优先

　　理想目标：全切除是降低复发的首要手段(5年无复发率可达80-90%)，但需评估下丘脑粘连程度。

　　技术选择：经鼻内镜(EEA)适合鞍内/鞍上肿瘤，视野清晰，可减少脑组织牵拉;开颅手术则用于复杂病例(如侧方延伸或钙化严重者)。

　　术中监测：下丘脑功能保护：通过神经导航、术中MRI和神经电生理监测避免损伤。

　　次全切除(STR)的权衡

　　适应症：若肿瘤与下丘脑/垂体柄紧密粘连，强制全切除可能导致不可逆损伤(如肥胖、尿崩症)。

　　补救措施：术后联合放疗(如质子治疗)可降低残留肿瘤复发风险。

　　二、内分泌管理：生长发育保护的核心

　　垂体功能替代治疗

　　生长激素(GH)：儿童术后需定期评估GH水平，及时补充以避免矮小症(需排除肿瘤残留后再启动)。

　　甲状腺激素/肾上腺皮质激素：终身替代治疗(如左甲状腺素、氢化可的松)。

　　抗利尿激素(ADH)管理

　　尿崩症(DI)：术后常见，需用去氨加压素(DDAVP)控制，但需避免低钠血症。

　　INC国际神经外科颅咽管瘤大咖

　　施罗德教授拥有超过20年的神经外科疾病咨询和治疗的丰富经验，在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高，且复发率相对较低。

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• 更新时间：2025-04-07 15:32:33

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