颅咽管瘤作为颅内鞍区的良性肿瘤，因毗邻垂体、下丘脑、视神经等关键结构，被称为「致命的良性肿瘤」，颅咽管瘤会导致发育迟缓和视力模糊等症状。颅咽管瘤的手术风险极高，操作不慎可能导致永久性失明、内分泌失调甚至危及生命。

　　该肿瘤占颅内肿瘤的 2%-4%，存在两个发病高峰：5-15 岁儿童及 40 岁左右成年人。以下通过两例真实病例，解析 INC 国际神经外科专家如何应对这一复杂病症。

INC 巴教授诊疗案例：7 岁小迪的发育迟缓警示

　　症状隐匿：7 岁患儿小迪出现生长发育迟缓，虽身高在正常范围，但显著低于同龄儿童，且频繁主诉眼部酸涩不适。

　　意外确诊：一次头部摔伤后，家长带其行脑部 CT 检查，意外发现颅内占位性病变，结合影像学特征疑似颅咽管瘤。

　　病情特点：颅咽管瘤生长缓慢且症状隐蔽，多数患儿确诊时肿瘤已较大，小迪因外伤偶然发现病灶，避免了病情延误。

手术四大挑战：

　　垂体柄保护难题：肿瘤起源于垂体柄并导致其严重受压变薄，保留垂体柄（下丘脑与垂体间的神经内分泌通路）是手术关键。若垂体柄断裂，可能引发激素水平紊乱及永久性尿崩症，需终身药物替代治疗。

　　特殊血型风险：小迪为 Rh 阴性血型（「熊猫血」），体重较低，术中需精准控制出血量，避免因输血需求增加并发症风险。

　　鞍区解剖复杂性：病灶位于鞍区（面积约 5.5 平方厘米），该区域集中颈内动脉、视神经、视交叉等重要结构，手术操作空间仅 4 毫米，0.1 毫米误差即可导致不可逆神经损伤。

　　功能保全目标：手术需在完整切除肿瘤的同时，保护视路功能、维持垂体 - 下丘脑轴内分泌平衡，并预防脑积水发生，以保障患儿生长发育及生存质量。

　　手术实施：INC 巴特朗菲教授联合中国神经外科团队，采用显微外科技术完成肿瘤全切除。术中成功保留垂体柄，未出现新发神经功能缺损，术后 MRI 显示无肿瘤残留，垂体激素水平及内分泌功能稳定。

　　术后恢复：小迪术后意识清醒，四肢活动正常，无新增神经功能障碍。3 个月随访显示，视力及内分泌功能恢复良好，无并发症迹象。

INC 福教授诊疗案例：35 岁艾瑞克的视力与认知危机

　　症状进展：35 岁患者艾瑞克因颅咽管瘤出现渐进性视物模糊、行走不稳、记忆力减退及注意力不集中，严重影响日常生活与工作能力。

　　诊疗选择：患者寻求 INC 旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席 Sebastien Froelich 教授（福教授）治疗。

　　手术方案：福教授采用单鼻孔经鼻内镜联合显微镜开颅手术，在保护视神经、垂体 - 下丘脑轴及颅内大血管的前提下，实现肿瘤全切除（图 1 显示术前术后矢状位增强 MR 对比，肿瘤完全消失）。

　　术后转归：艾瑞克术后视力、视野恢复正常，认知功能显著改善，垂体激素水平恢复至正常范围，可重返工作岗位，生活质量大幅提升。

鞍区解剖特性与手术核心难点

　　解剖要点：鞍区位于颅中窝中央，深度约眉心向内 4-5 厘米，包含颈动脉、基底动脉、海绵窦、垂体、下丘脑、视神经等重要结构。其中，视神经直接支配视觉传导，垂体柄调控内分泌功能，下丘脑参与认知及代谢调节，血管损伤可能致命。

　　操作困境：颅咽管瘤常与鞍区结构紧密粘连，手术需在 4 毫米空间内完成肿瘤分离。若肿瘤残留易复发，而重复开颅手术风险极高；若强行全切可能损伤重要结构，导致严重并发症，对术者经验与技术要求极高。

颅咽管瘤的规范化诊疗路径

　　手术原则：手术是首选治疗方式，目标为在保护垂体 - 下丘脑功能及视路结构的基础上实现肿瘤全切除，这是降低复发率、延长无瘤生存的关键。

技术要点：

　　显微分离技术：利用肿瘤与正常组织间的蛛网膜界面进行锐性分离，避免损伤 Willis 环细小血管分支。

　　垂体柄保留策略：术前通过 MRI 评估垂体柄位置，术中沿肿瘤包膜细致分离，尽可能完整保留垂体柄，以降低术后尿崩症及甲状腺 / 肾上腺功能低下发生率。

　　钙化灶处理：对于肿瘤内钙化部分，采用超声吸引器或激光辅助切除，避免粗暴牵拉导致下丘脑损伤。

　　术后管理：需终身随访内分泌功能（如生长激素、甲状腺激素、皮质醇等）、视力视野及肿瘤复发情况，制定个体化激素替代治疗方案。

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• 更新时间：2025-06-09 13:55:57

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