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冰球运动员重返赛场!颅咽管瘤治疗国际新进展,不开颅手术成为优选方案?

颅咽管瘤虽属良性肿瘤,却常被称为“最危险的颅内肿瘤”,主要源于其毗邻垂体柄、下丘脑等关键结构,位置深在、手术难度高、并发症多,患儿预后较差且易复发。
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  九岁的池池是一名冰球运动爱好者。

  通过自身努力,他参与了多场冰球赛事。然而在一次比赛中,他突然出现双眼发黑,随后症状持续进展,包括头痛和视野模糊……因被诊断为颅咽管瘤,他的运动生涯与日常生活被迫暂停。

头痛、视野模糊…… 因为一个颅咽管瘤

  值得庆幸的是,经过鲁特卡教授的手术治疗,池池的肿瘤被安全切除,他得以重返冰球场。

在鲁特卡教授的手术后 池池的肿瘤被安全切除

  随着生活重回正轨,池池的人生迎来新的开始。术后近三年,他寄来一张贺卡,照片中的他依然驰骋于冰场之上!

术后近3年 池池寄来一封贺卡 照片上的他仍然在冰球场上驰骋!

01 颅咽管瘤:揭开其“良性”背后的临床挑战

  颅咽管瘤虽属良性肿瘤,却常被称为“最危险的颅内肿瘤”,主要源于其毗邻垂体柄、下丘脑等关键结构,位置深在、手术难度高、并发症多,患儿预后较差且易复发。

  该类良性肿瘤很难通过单次手术彻底清除,即便术后也需内分泌科、内科等多学科医师长期随访。至今,颅咽管瘤仍是儿童及成人中最难治的颅内肿瘤之一。

  尽管如此,《颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024版)》仍明确指出,治疗策略应以肿瘤全切为核心,以实现彻底治愈。手术目前仍是颅咽管瘤的主要治疗方式,在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下力争全切,是保障患者长期生存的基石。

  此外,由于大多数颅咽管瘤呈囊性,内含黄褐色类似内燃机油的囊液,仅约10%为完全实质性,因此手术方法也呈现出更多新的选择……

02 手术治疗:多种新技术带来新希望

颅咽管瘤不开颅手术

Ommaya囊

1963年,Ayub Khan Ommaya发明了“Ommaya囊”,目的是为了给脑感染和癌症患者提供更好的脑室内治疗通道,避免连续腰椎穿刺引起的不适感。但如今,Ommaya囊常用于中枢神经系统化疗给药以及脑脊液采样。

  1963年,Ayub Khan Ommaya发明了“Ommaya囊”,初衷是为颅内感染和肿瘤患者提供脑室内治疗通路,避免反复腰椎穿刺带来的不适。如今,Ommaya囊广泛用于中枢神经系统化疗给药及脑脊液采样。

  Ommaya囊由一枚蘑菇状的自密封储液囊和一根引流导管组成,导管经颅骨小孔置入侧脑室,储液囊顶可多次穿刺而不漏液。随着高分辨率影像与神经导航技术的进步,Ommaya囊的应用范围及治疗效果不断提升。

将Ommaya储液囊植入到囊性颅咽管瘤中是一种总体发病率较低的微创手术方法,可立即减压,并避免额外的伤害,患儿的内分泌功能也得以保留。

  2022年,鲁特卡教授发表研究指出,颅咽管瘤患儿若接受广泛切除或放疗,可能出现严重并发症。将Ommaya储液囊植入囊性颅咽管瘤中,是一种并发症发生率较低的微创手术方式,可迅速减压,避免额外损伤,同时保留患儿内分泌功能。以下为一例鲁特卡教授诊治的9岁患儿案例:她因头痛和视野缺损被诊断出巨大囊性颅咽管瘤,在接受VP分流术并植入Ommaya储液囊后,肿瘤体积显著减小,MRI影像上几乎未见残留。

在经过VP分流术并植入Ommaya储液囊后,肿瘤体积明显缩小,在MRI上几乎看不到。

内镜经鼻入路(EEA)

在鲁特卡教授近期来华开展学术沙龙时,曾特别提到儿童颅咽管瘤治疗中的另一种方法——内镜经鼻入路手术,并认为该入路具有良好的治疗效果而逐渐成为优选方法。

  在鲁特卡教授近期来华学术交流中,他特别强调内镜经鼻入路手术(EEA)在儿童颅咽管瘤治疗中的应用,认为该入路因疗效良好已逐渐成为优选。

有没有可以不开颅就切除颅咽管瘤的方法?内镜经鼻手术提供了可能。内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤相较于开颅手术有着独特的优势,在提高切除率和视力改善方面也可能优于经颅入路,且不会引起脑牵拉引起的组织损伤。

  是否存在不开颅即可切除颅咽管瘤的方法?内镜经鼻手术提供了这一可能性。与开颅手术相比,内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤具有独特优势,可能在切除率及视力改善方面优于经颅入路(TCA),同时避免脑组织牵拉所致的损伤。

  2023年一项研究指出,近年来EEA已被证实是一种安全且适用于广泛切除颅咽管瘤的入路方式。与TCA相比,EEA对视神经损伤更小,垂体显示更清晰。EEA组的视力改善率更高(41.96% vs 25%),复发率更低(15.50% vs 21.20%),表明该入路有助于视力保留和更彻底的肿瘤切除。

近年来颅咽管瘤的内镜经鼻入路(EEA)已被证明是广泛切除颅咽管瘤的安全选择,与经颅入路(TCA)相比,这一入路对视神经的损害较小,并且对垂体的可视化效果非常好。

  然而,EEA术后脑脊液漏仍是值得关注的问题,尽管该并发症发生率近年来已有所下降。开颅与经鼻两种术式均属安全。需要注意的是,应根据患者个体解剖结构、肿瘤特点、激素功能及既往治疗史,为每位患者定制手术方案,合理选择技术路线。

 

* 内容来源:Figueredo LF, Martínez AL et al. Current Role of Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas: A 10-Year Systematic Review and Meta-Analysis Comparison with the Open Transcranial Approach. Brain Sci. 2023 May 23;13(6):842.

Rutka JT et al. Preservation of endocrine function after Ommaya reservoir insertion in children with cystic craniopharyngioma. J Neurooncol. 2022 Sep;159(3):597-607.

* 案例来自Rutka教授演讲分享

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  • 更新时间:2025-08-26 17:38:55

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