虽然脑干海绵状畸形曾经被认为是不可手术的，但在病人选择、手术暴露、术中MRI指导、MR纤维束造影和神经生理学监测方面的改进，在大多数手术病人中都取得了良好的效果。在一系列连续的104例脑干海绵状畸形患者中，只有14%的患者出现了颅神经或运动功能障碍，在随访后期，相对于他们的术前情况，这种情况更为严重。预后由多个因素预测，包括较大的病灶大小、穿过中线的病变、有发育性静脉异常、年龄较大、从病灶出血到手术的时间间隔更长。14%的因手术而出现持续性神经功能缺损的患者，尽管从任何角度来看都是可观的，但与基于较近的荟萃分析的观察风险相比，这一比例更高。根治性切除术是治疗脑干海绵状畸形的一种安全有效的方法，可防止有症状的患者再次出血。

　　INC世界神经外科顾问团成员教授、美国巴罗神经学研究所（BNI）CEO兼主席、世界知名的脑血管病手术大师Michael Lawton教授在其论文《Familial Cerebral Cavernous Malformations》中总结了家族性脑海绵状血管瘤FCCM的基本介绍和对其较新的理解，并通过这一迅速发展的领域的较新研究见解和发展启发读者。

　　Horne等人为我们了解海绵状畸形的自然史做出了非常重要的贡献，为长期以来的怀疑脑干位置和出血性病变预示着更具侵略性的临床进程提供了有力的证据。综合观察，这些病变5年内复发出血的风险估计为30.8%，50.7%的风险发展为复发性出血或与出血无关的新的神经功能缺损。有趣的是，在随访期内发生事件的风险并不一致，并且随着时间的推移而降低。在这项分析中，出现出血的患者的中位年龄是41岁，我们怀疑他们在几十年的剩余寿命中的累积风险高于报告的5年估计值。这些自然历史数据无疑将为管理层的决策提供依据。这些数据在风险较高时尤其有用，脑干出血性病变，因为自然病史和治疗风险与其他大脑位置和表现不同。虽然脑干海绵状畸形曾经被认为是不可手术的，但在患者选择、手术暴露、术中MRI指导、MR束描记术和神经生理学监测方面的改进已在大多数手术患者中产生了良好的结果。在我们的一系列104例脑干海绵状畸形患者中，只有14%的患者在随访后期出现颅神经或运动功能障碍，与术前情况相比更为严重。预后由多个因素预测，包括较大的病灶大小、穿过中线的病变、有发育性静脉异常、年龄较大、从病灶出血到手术的时间间隔更长。值得注意的是，脑干海绵状畸形手术后的大部分神经功能缺损都是短暂的，并较终在长期内得到改善（图1）。14%的因手术而出现持续性神经功能缺损的患者，尽管从任何角度来看都是可观的，但与基于这些新数据的观察风险相比，这一比例更高。

　　结论

　　我们预计，对来自大容量神经血管中心的手术系列的患者水平数据进行荟萃分析，将证实根治性切除术是一种安全有效的脑干海绵状畸形治疗方法，可防止有症状的患者再次出血。

　　原文链接：https://www.sci-hub.se/10.1016/j.jocn.2016.03.021

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• 更新时间：2020-10-27 09:45:59

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