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脑海绵状血管瘤需要手术吗?

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海绵状血管畸形是微小血管(毛细血管和小静脉)的异常簇,在脑或脊髓中产生桑葚样病变。海绵状血管畸形也称为海绵状血管瘤,由于毛细血管壁特别薄,并且内皮细胞之间紧密连接的异常间

  海绵状血管畸形是微小血管(毛细血管和小静脉)的异常簇,在脑或脊髓中产生“桑葚样”病变。海绵状血管畸形也称为海绵状血管瘤,由于毛细血管壁特别薄,并且内皮细胞之间紧密连接的异常间隙,所以易于出血。血管瘤可以发生在体内的任何地方,但通常仅在脊髓,大脑,大脑覆盖物(硬脑膜)或颅骨神经中发现时才会出现症状。专家估计,大约25%的患有颅内海绵状血管瘤的人将永远不会遇到任何症状。然而60%的颅内海绵状血管畸形患者发生癫痫发作,50%发生进行性神经功能缺损,20%出血,超过50%的患者发生脑积水。其中严重的脑出血可导致死亡。

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脑海绵状血管瘤

数据来源:http://snc.md/cavernous-malformation-cavernoma/

  脑干海绵状血管瘤手术仍是优选方案

  颅内海绵状血管瘤通常为1-5厘米。在大脑半球的大部分区域发病率为48-86%,脑干中发病率为4-35%,基底神经节中发病率为5-10%。虽然42%的脊柱海绵状血管瘤患者也有一个或多个颅内海绵状血管瘤,但脊髓中很少发生海绵状血管瘤。在这些发病部位中又以脑干位置最为凶险。脑干的海绵状血管瘤对受影响的患者和神经外科医生来说都是一个挑战。紧密堆积的细胞核栖息在脑干狭窄神经纤维管道中。任何额外的实质或引入的液体,如血管出血,都可能压迫或压碎重要的神经纤维。换句话说,最小的入侵可能导致严重的、可能危及生命的症状。横穿脑干的神经还控制维持个体生命,包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能。脑干海绵状血管瘤保守治疗还是手术切除,这需要神经外科医生综合评估,一旦出现反复出血或者明显体征时,手术是优选方案。

  美国神经外科医师学会(AANS)对于海绵状血管瘤在出现以下症状性病变时建议手术治疗:

  1.癫痫频繁发作不能通过药物管理来控制

  2.反复出现神经症状性出血

  3.出现进行性神经功能缺损的患者

脑海绵状血管瘤

资料来源:美国神经外科医师学会(AANS)官网https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cavernous-Malformations

  在这里,我们描述了一个脑干海绵状血管瘤的案例,其中患者出现多次出血、视野缺损、手脑协调性下降。经过明确诊断后确诊为脑干海绵状血管瘤,最终手术切除病灶,结果令人满意。我们进一步探讨有关颅内海绵状血管瘤是否需要手术切除的相关内容。

  脑干海绵状血管瘤案例一则介绍:

  40多岁的张先生在一年前就被诊断有“脑干桥脑海绵状血管瘤”,且已有过一次出血。就在三个月前,他出现视野缺损、手脑协调性下降等症状,后复查核磁发现为“脑干桥脑海绵状血管瘤二次出血”。由于病变部位正好在脑干这个大脑神经和血管密集的生命中枢部位,一旦发生急性出血通常是非常可怕和致命的,死亡率极高。如不及时手术切除,张先生将面临生命危险。但因脑干特殊的解剖位置和重要的生理功能,长期以来被称为脑部手术的“禁区”,切除难度极大,风险极高。对于张先生的这种情况,很多医生都不敢轻易动刀。如手术不当,轻则造成终身的部分功能损伤,重则造成更大的生命危险。

  适逢INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授造访国内做示范教学手术之际。张先生家属联系到INC国际神经外科医生集团,为该患者申请到一个手术名额。对于德国巴特朗菲教授来说,这种位于“手术禁区”内的脑血管畸形切除术正是他十分精通和擅长的,且有着海量的成功案例。张先生在接受了这位世界神经外科大师的脑干海绵状血管瘤手术之后,第二天就出了ICU,以前的视野缺损症状均有所好转,动眼运动延迟症状消失,视野震颤症状消失,对焦延迟症状消失。目前患者生命体征平稳,术后恢复良好,生活可自理。

脑海绵状血管瘤案例

  这样令人满意的手术结果让参与和配合手术的苏大附一院神经外科医生纷纷表示:“叹为观止!”在此次手术之后INC国际神经外科医生集团对教授的采访中,面对普遍国内患者对于脑干海绵状血管瘤的误解(无法手术、保守治疗),巴特朗菲教授又做了一次深刻的解读。

  INC:脑干海绵状血管瘤能手术吗?手术的风险是什么?这种疾病的手术切除率是多少?

  巴特朗菲教授:是的,脑干的海绵状血管瘤可以手术。尽管脑干位于一个非常关键的区域,但它是我们大脑中非常关键的部分,对许多功能都很重要,例如视力、运动、吞咽和其他功能,神经组织在脑干中是如此紧密,即使是很小的范围内。即使只有3、4、5毫米损伤,也已经可以带来一些临床症状,比如造成神经功能缺损。所以我们也应该说,海绵状血管瘤并伴随出血已经具有很高的风险,因为出血可以重复,有时可以重复第二、三次,并且也有可能每次情况都会较前更糟。在过去的20多年里,我专门治疗了各种不同情况的脑干海绵状血管瘤。我可以说我对这些病变了解很多,但是我仍然可以从我的病人身上学到新的知识,甚至现在,因为每个病例都是不同的。在许多方面,手术上我们希望在我们谈论外科治疗时,知道怎么样的手术入路到达病变、有几种可能性可以到达,这都是需要长期的经验来做出正确的决定。此外,手术时机也很重要,技术也很重要。

  你问我手术的风险,术后再次出血或严重的神经问题是很可能发生的。不同于胶质瘤,脑干海绵状血管瘤我们几乎可以实现100%去除,我说几乎是因为在少数情况下无法达到100%,因为这面临着高风险的情况。没有人想有这么高的风险,所以外科医生必须在手术中进行评估,这也是我正在做的。在大多数情况下,95%可以达到100%的肿瘤或海绵状血管瘤切除。

  INC:如果病人不久前遇到出血,他或她能手术么?或需要等待一段时间再手术么?

  巴特朗菲教授:我注意到许多医生都遵循一个30年前相当流行的概念,更多的是等待。但我的理念是不同的,我的经验告诉我,早期手术对病人更好。手术越早对出血后的病人越好,当然,这取决于具体情况、出血的大小和病人的神经系统状况。但是等待,正如有时会被许多医生推荐的那样,并不好,因为经过长期的等待,在最初的一次出血之后,会形成一个局部疤痕,而这个疤痕的形成实际上阻碍了一个好的手术,这使得手术更困难,更危险,甚至有时阻碍完全切除病变。另一个重要的因素是,在出血的早期阶段,出血或多或少仍是一种液体。所以当我们通过手术打开出血区的脑干时,血液可以被冲出去,这在手术中非常有用。如果我们等几周,血液就会凝结,变得更僵硬,更难以清楚。

  INC:在什么情况下,脑干区的海绵状血管瘤需要手术切除?任何时候、任何病情下?

  巴特朗菲教授:不,在很多情况下,病人因为一个小事故接受了核磁共振检查,他们可能,骑自行车或做一些运动时摔倒,然后医生建议做核磁共振检查,然后在核磁共振检查期间,有时我们可以在大脑的任何部位,甚至脑干,发现海绵状血管瘤的病人。这些患者可能从未经历过海绵状瘤的任何症状,在这种情况下,我们通常不手术,因为这些海绵状血管瘤可超过10年或20年保持不出血。我认识一个海绵状血管瘤的病人,现在已经快30年了。大约30年前他有过一次出血,从那以后,再也没有第二次出血,针对这个情况,我们不会选择手术。但是我会建议手术的情况是,所有出血和存在神经系统问题或严重症状的病人,可能是第二次出血,也可能是第三次出血。所有这些病人都应该接受手术。

  总之,在大多数颅内海绵状血管瘤病例中,脑干位置虽然凶险,但是仍然可以通过MRI技术明确的术前诊断和通过选择适当的手术方法,完全手术切除。当可以完全去除海绵状血管瘤时,基本上永久消除了进一步生长或出血的风险,以获得满意的结果,达到正常生活的状态。

  巴特朗菲教授此前在4月份就曾在华成功开展了4台示范手术。此次在国内神经外科医生的鼎力配合下,巴特朗菲教授依然凭着娴熟高超的手术技术和丰富的临床经验再次顺利完成了6台高难度颅底脑干肿瘤病变切除术,使他们原先危急的病情状态得到缓解,且目前恢复状态良好。这种世界水平的示范性手术对中外神经外科共同的学术发展和临床交流也将起到很好的促进作用,对于患者而言,也将是前所未有的福利。

  颅内海绵状血管瘤患者甚至是国内无法手术的脑干位置患者如想获得巴特朗菲教授的国际前沿诊疗意见或取得以上案例这样全切的治疗效果,都可以通过INC国际神经外科医生集团联系预约国际远程咨询。关注微信公众号“INC国际神经科学”,在后台直接留言即可。或者直接拨打4000290925。

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