INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑血管瘤脊髓硬膜外海绵状血管瘤临床特征有哪些?如何应对?

脊髓硬膜外海绵状血管瘤临床特征有哪些?如何应对?

脊髓硬膜外海绵状血管瘤临床特征有哪些?如何应对?硬膜外海绵状血管瘤是一种少见的良性血管畸形,可发生在中枢神经系统的任何部位,并且主要在大脑半球、小脑和脑干中观察到。它们的
本文有1823个文字,大小约为8KB,预计阅读时间5分钟

  脊髓硬膜外海绵状血管瘤临床特征有哪些?如何应对?硬膜外海绵状血管瘤是一种少见的良性血管畸形,可发生在中枢神经系统的任何部位,并且主要在大脑半球、小脑和脑干中观察到。它们的临床表现通常由其定位决定。历史上,许多术语被用来描述这些血管畸形,包括海绵状血管瘤、海绵状畸形和静脉畸形,这是基于Mulliken和Glowek在1982年关于分类方案的提出性工作。然而,由于在医学文献和实践中各种术语的使用不准确和不一致,神经外科医生之间存在相当大的不一致。在脊柱中,ECHs约占全部硬膜外占位性病变的4%,占全部脊柱血管畸形的5%–12%。值得注意的是,病变较常见于椎体,有或没有延伸到硬膜外腔,其次是髓内定位或髓外硬膜内;然而,它们很少纯粹局限于硬膜外空间。较近神经放射学成像技术的出现使得海绵体瘤的诊断数量增加。然而,迄今为止,文献中仅报道了大约90例。在此,我们报告了2005年至2019年在吉林大学一医院接受手术治疗的9例经病理证实的纯脊髓型ECHs患者,并讨论了他们的临床特征、影像学表现、鉴别诊断、治疗机会和脊髓ECH预后。

  ECH病的发病机制

  尽管ECH病的发病机制仍然难以捉摸,但这些实体的发展和进展可能会因某些诱发条件的存在而加重,包括妊娠,外伤,过度运动,抗凝剂的使用,以及辐照。在本研究中,只有病例8有跌倒史,症状在一个月内逐渐加重。然而,在其他患者中,没有观察到这样的诱发因素。因此,人们提出了各种不同的假说来解释胚胎干细胞的形成;然而,具体的发病机制仍不清楚。血管祖细胞发育不良理论认为祖细胞参与了这些血管实体的发病机制。一些研究推测这些损伤起源于发育不良的血管形成中胚层。根据这一假设,当胚胎原始血管不能完全分化时,可能发生ECH。此外,毛细血管扩张理论假设血管畸形由毛细血管扩张发展而来,其大小逐渐增加。三个假设是遗传理论。这些病变的家族性发生和遗传研究表明,ECH病可能是一种遗传性疾病,可能具有遗传相关性,并且一些研究假设它是作为具有可变表达的常染色体显性性状遗传的。在我们的研究中,我们观察到两例纯ECH合并椎体血管瘤,这进一步支持了这一假设。

  此外,在某种程度上,怀孕可以解释女性的易感性,因为怀孕被认为是潜伏性血管瘤患者神经体征和症状发展的重要危险因素。可以想象,妊娠子宫会阻碍血液从椎旁静脉流入下腔静脉。静脉压力的增加可引起硬膜外血管瘤血管通道的扩张,导致其大小迅速增加。这是导致妊娠症状临床表现的较关键现象。此外,它还可以解释妊娠晚期症状的相对急性发作,因为子宫快速增大增加了腹腔内和胸腔内的压力。由于妊娠子宫引起的压力迅速降低和静脉血流逆转的纠正,症状可能在产后早期消退。相反,胚胎发生期间血管生成因子的过度表达增强了ECH病的发生。雌激素也已经被公认通过直接作用于血管通道的内皮在这些损伤的发展中起关键作用。在我们的病例系列中,没有孕妇报告有ECH;然而,ECH在怀孕期间曾报告过8例。

  临床特征

  临床表现主要由畸形的定位、生长速度和病灶内或病灶外出血决定。通常,存在慢性进行性脊髓病和/或神经根病,脊髓病似乎比神经根病更常见。这可能归因于与脊髓相反的神经根耐受长期软压迫的能力更好。在我们的研究中,观察到8例脊髓病,3例神经根病。此外,总是可以观察到急性表现(11%至21%的病例),表现为突然出现严重的局部疼痛,随后迅速发展为瘫痪、感觉水平和尿失禁/大便失禁。症状的突然发作总是继发于病变的扩大,这是由病变内出血、血栓形成、激素作用引起的血管化增加或机械性静脉阻塞引起的,并且由此导致的运动缺陷是严重的。值得注意的是,急性出血往往会导致严重的脊髓损伤,需要紧急手术来减压和稳定脊柱;然而,在这些病例中,即使完全切除病变也不能逆转全部术前脊髓病变症状,预后仍然不佳。然而,在我们的研究中没有发现急性病程,早期手术导致全部患者的好转。括约肌功能障碍也被认为是早期临床发现,在我们的研究中有2个病例出现。Kuytu等人还提出,在胸部和腰部ECHs的病例中,神经功能缺损的逐渐发生更常见,而在颈部ECHs的病例中,突然的缺损更常见。

  处理

  外科干预

  采用显微外科技术的早期手术切除被认为是治疗ECHs的较佳和优选方法,目的是完全切除肿瘤,考虑到切除范围是复发和症状好转的较重要评估因素,且恢复合理。此外,整体切除可以防止术中出血。不建议保守治疗,因为ECHs可能导致出血,并且不会随时间消退。我们的全部患者都同意手术治疗,并且根据术后磁共振成像评估,全部患者都实现了完全切除。严重的术中出血和椎孔、前部或胸腔内扩张是限制完全切除的主要因素。值得注意的是,即使完成了完全切除,少数患者的症状可能会持续,可能是因为硬膜囊周围的疤痕或神经根的受累,并且不表明病变复发。此外,大多数患者通过手术治愈,并显示出神经症状完全恢复,预后良好。在这项研究中,全部患者都表现出的好转和良好的结果;然而,切口周围偶尔会出现麻木。一些报道建议在手术过程中采用侧卧位,以清理手术区域,控制术中出血,并降低椎管内胸腹部压迫减少引起的硬膜外静脉压。在我们的研究中,全部病例都选择了侧卧位结合后中线入路。表面双较凝固的血管瘤体积进行性缩小可合适减少术中出血的不可评估发生率并促进病变的分离。先前的临床报告也建议从不接触卵泡膜囊的区域接近。此外,ECH的术前诊断重要,因为这些血管畸形有大出血的风险,如我们的研究所示,如果没有完全的术前评估和手术计划,可能无法进行全切除。

  放射疗法

  对于残留病灶,考虑到对脊髓的潜在辐射损伤,不建议辅助放疗。然而,放射治疗也被零星报道对切除不完全的患者有益。此外,Sohn等人报道1例立体定向放射治疗(部分32 Gy)。在我们的病例系列中没有进行放射治疗,对于残留的ECHs,我们建议通过MRI监测进行密切随访,并避免二次手术切除,直到病变大小允许进行一次。

  预后

  ECH病患者预后一般良好,痊愈率高达92%(48).在我们的研究中,中位随访时间为47个月,9例患者中有7例随访时间超过3年,随访MRI期间未观察到复发。全部患者的神经系统逐渐好转,结果良好。这些结果表明手术干预是合适的。值得注意的是,术前神经状况的严重程度似乎是较重要的预后因素,急性出血导致的严重脊髓损伤可能与功能预后不良相关或对结果产生不利影响。因此,建议早期手术治疗,以防止不可逆的神经损伤。然而,还值得进一步评估无症状的硬膜外较大海绵状血管瘤患者的手术时机。到目前为止,文献中还没有关于胚胎干细胞恶性转化的可能性的报道。

  结论

  纯ECH是一种少见的脊柱血管畸形,早期手术切除是治疗的较佳选择,预后良好;然而,对于急性出血的ECH来说,即使紧急减压和完全切除,也不能总是完全恢复。需要更多报道的长期随访病例才能完全了解纯ECH的发病机制。我们的研究可能是少数可用病例系列中的一个额外参考,可作为临床医生和放射科医生的前瞻性指南。

  • 所属栏目:脑血管瘤
  • 如想转载“脊髓硬膜外海绵状血管瘤临床特征有哪些?如何应对?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoxueguanliu/1275.html
  • 更新时间:2021-11-25 14:06:27

脑血管瘤相关文章

JNS:反复出血的脊髓海绵状血管瘤保守治疗,神经损伤恢复
2022年,《Journal of Neurosurgery》在线发表题为《Functional impact of multiple bleeding events in patients wit...
更新时间:2024-03-25 11:47:31
功能区海绵状血管瘤案例:在脑功能区上手术有多难?国际
请让患者放心,都很好,海绵状瘤已经切除。我敢肯定,他甚至无法估计这种手术的高质量和...
更新时间:2024-03-07 11:04:23
直面现实!放弃脊髓海绵状血管瘤自愈想法!
脊髓海绵状血管瘤是一种少见但严重的疾病,它是指脊髓内血管异常扩张形成的病变,海绵状...
更新时间:2023-10-24 11:37:58
脑干、脊髓、丘脑等疑难位置海绵状血管瘤患者术后实录,
脑干是人的生命中枢,包括中脑、脑桥、延髓,脑干海绵状血管瘤会导致脑干出血,使病人出...
更新时间:2023-08-31 17:57:41
【INC神外科普】脑干为什么是生命中枢,为什么是"手术禁
脑干是大脑的后部,与脊髓连续。脑干如人拇指大小,分为桥脑、延髓、中脑。处于大脑的中...
更新时间:2023-08-18 16:37:40
脊髓髓内海绵状血管瘤手术及术后康复要点
脊髓髓内海绵状血管瘤:手术治疗是优选治疗手段 脊髓海绵状血管畸形(CM):约占全部脊髓血管...
更新时间:2023-04-20 17:34:50
硬膜外海绵状血管瘤是什么病?有哪些临床症状?
海绵状血管瘤(CH)虽然经常发生在颅内结构,但在脊柱中很少见,而纯原发性硬膜外血管瘤更为...
更新时间:2023-01-09 17:32:52
光明网:国际神外教授巴特朗菲教授来华助力进博,国内外
五届中国国际进口博览会(简称进博会)进入。。。。新时代,共享未来,通过进博会,病患...
更新时间:2022-12-02 16:15:02
脊髓髓内海绵状血管瘤瘫痪概率大,咨询国际肿瘤教授如何
脊髓髓内海绵状血管瘤是一种相对少见的脊髓疾病,以前占成人脊髓髓内肿瘤的5%。一然而,较...
更新时间:2022-12-02 16:14:39
脊髓硬膜外海绵状血管瘤是什么病?严重吗?
硬膜外海绵状血管瘤是一种少见的良性血管畸形,可发生在中枢神经系统的任何部位,并且主...
更新时间:2022-11-22 17:33:44
脑动脉瘤夹闭好还是介入好?
脑动脉瘤夹闭好还是介入好? 关于脑动脉瘤的治疗,夹闭和介入是两种主要的治疗方式,它们各...
更新时间:2024-05-01 00:09:47
脑干海绵状血管瘤合并脑梗死?能立即手术吗?
脑干海绵状血管瘤合并脑梗死?能立即手术吗?脑干海绵状血管瘤通常表现为血管壁薄弱且容易破...
更新时间:2024-10-06 20:44:38
手臂麻木竟是脊髓髓内海绵状血管瘤作祟,脊髓髓内海绵状血管瘤该如何治疗?
较开始出现麻木的时候自己并没有太在意,当时只是虎口到手肘关节上部有轻微的麻木,年过...
更新时间:2022-09-30 14:05:21
脑海绵状血管瘤多大需要手术?神经外科管理策略
脑海绵状血管瘤多大需要手术?神经外科管理策略尽管在这个领域有几十年的神经外科经验,...
更新时间:2021-11-25 14:29:55
加拿大SickKids关于小儿脑干海绵状血管瘤的管理及20多年经验总结
脑海绵状血管瘤 是比较常见的脑部病变,约占总人口的0.5%,占全部脑血管畸形的5-10%,呈桑果...
更新时间:2021-11-25 15:02:52
“影像上的都是的”——全切2个脑海绵状血管瘤1年后恢复如何?
影像记录了基底节海绵状血管瘤的完整和正确的切除,没有副作用,近期INC患者随访中,18岁多...
更新时间:2023-06-14 18:04:01
32岁男性-脑干延髓海绵状血管瘤,术后恢复如何
32岁男性-脑干延髓海绵状血管瘤 患者情况:一年前,三十多岁正处于事业上升期的冯先生因为...
更新时间:2023-09-01 17:20:08
脑干海绵状血管瘤会复发吗?脑干海绵状血管瘤复发治疗策略
脑干海绵状血管瘤会复发吗? 脑干是人的生命中枢,包括中脑、脑桥、延髓,脑干海绵状血管...
更新时间:2022-06-01 21:27:10
脑海绵状血管瘤全切后还会复发吗?看巴教授是如何评估的?
C4-5髓内海绵状血管瘤海绵状血管瘤术后能否恢复?恢复时间大概是多久?术后复发的概率是多...
更新时间:2022-11-03 11:55:00
脑干出血后Holmes震颤伴双侧肥大性橄榄变性还能恢复吗?
霍尔姆斯震颤(Holmes震颤)由戈登霍尔姆斯(Gordon Holmes)于1904年一次描述,是一种少见的以症状性...
更新时间:2022-10-12 10:33:35
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

解析脑动脉瘤手术成功率及三大手术方法

更新时间:2021-11-25 15:03:21

脑海绵状血管瘤出血的原因

更新时间:2021-11-25 14:31:14

脑海绵状血管瘤需要手术吗?

更新时间:2021-11-25 14:43:12

脑动脉瘤提前发现的办法?

更新时间:2020-07-21 11:19:16

脑动脉瘤介入手术指南

更新时间:2021-11-25 14:46:03

相关文章
学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询