脑干延髓海绵状血管瘤能完恢复吗?

发布时间：2023-02-12 15:08:40 | 阅读：次| 关键词：

脑干延髓海绵状血管瘤延髓，也称为骨髓，的较低部分脑和的较低部分脑干。延髓由大脑皮层连接桥到中脑并且是连续的后来与脊髓与颅骨底部的开口(枕骨大孔)汇合。延髓在脊髓和大脑高级部分之间传递信号以及控制自主活动

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　　脑干延髓海绵状血管瘤

　　延髓，也称为骨髓，的较低部分脑和的较低部分脑干。延髓由大脑皮层连接桥到中脑并且是连续的后来与脊髓与颅骨底部的开口(枕骨大孔)汇合。延髓在脊髓和大脑高级部分之间传递信号以及控制自主活动(如心跳和呼吸)方面起着关键作用。

　　延髓分为两个主要部分:腹侧延髓(前部)和背侧延髓(后部；也被称为被盖)。延髓腹侧包含一对称为锥体的三角形结构，锥体束位于其中。锥体束是由皮质脊髓束(从运行大脑的皮质到脊髓)和皮质延髓束(从额叶的运动皮质到大脑皮层脑神经在脑干)。在它们通过延髓下部(与脊髓连接处的正上方)的下降过程中，绝大多数(80%至90%)皮质脊髓束交叉，形成了被称为金字塔交叉的点。脊髓背侧的上部形成第四脑室的下部区域(由脊髓中央管在进入大脑时膨胀形成的充满液体的腔)。与脊髓类似，第四脑室外面被白质包围，里面是灰质。脊髓背侧也是较后七条脑神经的起源点，其中大部分从脊髓腹侧穿出。

　　髓质由两者组成有髓鞘的(白质)和无髓鞘(灰质)神经纤维，类似于脑干的其他结构，髓质的白质，而不是躺在灰质下面，与后者混合，产生网状结构的一部分(一个相互连接的网络神经元簇脑干内)。网状结构的神经元在运动和感觉冲动的传递中起着重要作用。髓质中的神经执行复杂的整合功能；例如，不同的功能中心专门控制自主神经活动，调节呼吸，心率和消化过程。延髓中神经元的其他活动包括控制运动，传递来自内脏器官的躯体感觉信息，以及控制觉醒和兴奋睡眠。

　　影响延髓中部的损伤或疾病可能导致延髓内侧综合征，其特征是部分麻痹身体另一侧，失去触觉和位置感，或部分瘫痪舌头。受伤或疾病侧面的延髓可能导致延髓外侧综合征，这种综合征与疼痛和温度感觉，呕吐感消失反射的，困难在吞咽,眩晕,呕吐，或失去协调性。延髓腹侧还包含另一组成对的结构，橄榄体，位于金字塔的侧面。海绵状血管瘤约占总人口的0.5%。延髓海绵状畸形的发生率约为5%。这些患者有出血、高死亡率和高发病率的风险。根据出血和病变的程度，患者表现出各种症状。手术是治疗的主要手段。

　　个案报告

　　一名31岁的男性患者主诉突然发作的左侧无力，伴有眩晕、行走时不平衡、鼻反流、打嗝和吞咽困难。经检查，他对时间、地点和人有意识。他的神经检查显示左侧偏瘫(4级)、左侧面部轻瘫(House-brack Mann 3级)、左侧腭麻痹伴咽反射减弱和左侧声带麻痹。他的生化检查在正常范围内。

　　在延髓后外侧的静息体区域有一个病灶，大小约为14.3×16.6×16.3 mm(横×AP×CC)。T1为高信号，T2显示混杂的低信号和高信号。在T2 WI周围有一个薄而完整的含铁血黄素环，在梯度图像上显示不均一的晕。周围区域可见轻微水肿，对第四脑室造成肿块。

　　治疗经过

　　将患者置于俯卧位，并进行3点固定。采取中线枕下垂直切口。暴露枕骨和C1弓。钻取并切除枕骨下骨。枕骨大孔打开了。止血成功。硬脑膜呈“v”形打开，脑脊液通过开放枕大池排出。小脑松弛搏动。蛛网膜打开了。采用纵裂和终板入路。第四脑室打开了。在第四脑室的侧壁上发现了隆起。开了一个小口。可见带有血管瘤血块。逐块切除，直到周围都看到胶质平面。使用durapatch进行硬膜闭合。手术后，病人被拔管并在住院期间接受监测。组织病理学检查发现血管周围的扩张空间，提示为海绵状血管瘤。他的面部轻瘫(2级)和轻偏瘫在术后1周得到改善，但他继续使用Ryles管进食。手术后一个月，他能够在没有支撑的情况下轻微虚弱地行走，并且能够耐受口服而没有吞咽困难。

　　讨论

　　延髓的海绵状血管瘤是罕见的表现。发病率约为所有脑干血管瘤的5%。海绵状畸形以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑畸形是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在我们的病例中，患者在延髓和肝脏都有血管瘤，这显示了遗传倾向。

　　出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有第八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和第九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫。罕见的表现包括持续的打嗝。

　　海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，尤其是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理第四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定安全进入区。

　　手术的主要并发症包括主动或被动咳嗽反射缺失、面瘫、严重吞咽困难患者需要胃造口术、气管造口术和呼吸机相关并发症。脑干海绵状畸形，至少有一个先前的症状性出血或进行性神经功能缺损，具有明显的浅软膜或室管膜表现，是显微外科手术切除的良好候选，可以通过脑干表面的小切口而不穿过健康组织。

　　术中影像导航和扩散张量成像等新技术的应用可以改善患者的预后。然而，为了降低脑干核团和束损伤引起的术后发病率，对于那些深部病变的脑干海绵状畸形，完全切除并不总是目标。

　　结论

　　髓样海绵状血管瘤的发病率很低。手术是治疗髓样海绵状血管瘤的主要方法。一个好的手术结果是通过精心的准备、调查和手术方法获得的。尽管疾病的症状没有完全缓解，但生活质量、死亡率和发病率以及再出血率已经显著降低。