脑干海绵状血管瘤合并静脉畸形，手术后复发的概率是多少？

　　35岁的晓玲1个月因头晕、恶心呕吐、走路重心不稳、舌体面部麻木前往当地医院就诊，颅脑CT和MRI提示左侧桥脑、左侧第四脑室高密度影，右侧小脑陈旧性出血，考虑海绵状血管瘤合并静脉畸形，医生告知海绵状血管瘤位置疑难，手术风险很大。虽然症状暂时缓解了，晓玲和家人都知道，脑干海绵状血管瘤一日不手术拆除，再次出血引发更严重的症状的威胁都还存在，寻求手术的机会才能够真正解决根本问题。多方查询后家人在网上了解到世界脑肿瘤大师INC德国巴特朗菲教授即将在11月份来华进行疑难示范手术，于是当下便决定咨询教授是否能为自己在国内进行手术。

　　巴教授回复

　　“对我来说，这个位置的海绵状血管瘤，我可以100%地切除，所以复发的风险非常低。但必须知道的是，这两者，静脉畸形和海绵状血管瘤，有基因性的病因，在极少的情况下，海绵状血管瘤会复发，甚至在不同的位置。”

　　脑干海绵状血管瘤伴出血，切除后复发的几率有多大？

　　6个月前的一天，25岁的新媒体博主浩辰（化名）正在伏案构思创意。突然右侧手脚一阵轻微麻木感袭来，他以为只是压到了。没成想两天后突然左侧耳鸣，外界声音大时还会有不适感。后续还出现头晕，午睡后出现双眼复视。出于本能，浩辰决定去医院检查一下。检查的结果令他大吃一惊：发现左眼不能外展，CT检查显示左侧脑干出血，医生诊断为“脑干海绵状血管瘤伴出血”，所以才会导致他出现上述症状。医生表示：“像你这样的情况，我们也无法手术，建议回家休息及保守治疗观察……”然而，仅仅过了6个月，浩辰已经成功手术，脑子里的“脑干病变”被巴教授全部清除。而且，现在已经重回职场、正常工作了！

　　巴教授：我的患者系列中复发的风险是3-4%，因为海绵状血管瘤是一种基因致病性疾病，导致出现新的海绵状血管瘤的基因驱动因素不能通过手术完全消除。

巴教授回复截图

　　脑干海绵状血管瘤案例一则

　　L女士，年龄45岁，发病2年前发现脑干海绵状血管瘤，偶发小量脑干出血，10天前迅速出现感觉运动障碍，吞咽困难，构音障碍，呼吸功能不全

图1：术前MR，2009年发现脑干延髓脑桥海绵状血管瘤，2年后在10天内迅速恶化发生脑干出血。

　　手术医生

　　德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy教授及其手术团队

　　手术地点

　　德国汉诺威国际神经科学中心INI

　　手术过程

　　半坐位，显微镜下经膜髓帆入路全切病变，全切除时间为2.5小时，手术顺利

【经膜髓帆入路示意图，利用自然的界面，对组织的破坏较小；不仅可以处理四脑室外侧孔内（Luschka孔）的病变，可以磨除C1后弓获得自下而上更为舒适的操作角度，扩大了对脑室侧方的显露】

　　术后情况

　　术后第1天：ICU治疗观察。术后第7天：患者呼吸功能好转，自主呼吸好，无吞咽困难等，遂转到普通病房治疗，患者能在协助下下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼。

脑干病变成功全切，术后重生，患者从靠呼吸机辅助“躺着进院”，术后3天即可撤机，7天即可站立行走

术后9月，复查MR显示病变全切，脑干组织复位等

　　总结：对于脑干海绵状血管瘤，一般以手术切除为根本治疗手段。反复出血是造成脑干以及脊髓等复杂位置海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，安全全切手术也是防止再出血以及患者获得治愈的根本方法。

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• 更新时间：2022-10-28 16:47:01

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