发生在松果体内的脑海绵状血管瘤是少见的，在文献中只有很少的病例。然而，位于松果体区及附近的脑海绵状血管瘤通常起源于中脑背侧和/或丘脑枕部。有时，它们可以模拟其他病变，如(松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤或囊肿，是在影像学研究中表现为出血或钙化时。考虑到其相对少见且位置深，这些病变一直是神经外科医生面临的挑战。

　　图示：松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人较主要的症状。

　　松果体海绵状血管瘤有哪些症状？

　　大多数脑海绵状血管瘤在很长一段时间内保持无症状。根据相关文献，较常见的症状为进行性头痛，从轻到重，通常在诊断前几个月发病。突发性和严重的头痛通常是明显出血和中脑水管（Sylvianaqueduct）阻塞的结果。出血的风险在某些因素的存在下增加，如位置深入、怀孕、高龄或个人既往出血史。再出血率可高达30%，是脑干海绵状血管瘤。急性梗阻性脑积水引起的颅内压(ICP)升高可引起恶心、呕吐、嗜睡、意识混乱和视乳头水肿。由于松果体区脑海绵状血管瘤涉及顶盖，视觉障碍，如复视、视力模糊、向上凝视麻痹或Parinaud综合征也经常出现。

　　丘脑痛，被定义为一种难以治疗且令人痛苦的中风后身体对侧疼痛，也出现在少数病例中。松果体卒中被描述为松果体内急性出血后的一系列定义不清的症状。因此，由于缺乏症状特异性，松果体区海绵状血管瘤引起的任何出血都可以被视为中风。少数松果体区海绵状血管瘤表现为内分泌异常，如尿崩症、血清激素异常和闭经等。

　　松果体海绵状血管瘤怎么治疗？

　　巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。一方面，成功的外科手术不仅消除了任何进一步出血的风险，而且根据病变的位置，可以达到80%的患者癫痫发作的控制。然而，它也是较危险的治疗方法，有可能导致严重和长期性的神经功能缺陷，甚至死亡。对于松果体区海绵状血管瘤，手术指征取决于症状的存在、严重程度和发展；进一步出血的风险概率；既往出血发作次数；存在梗阻性脑积水；甚至根据病人自己的喜好。

　　INC巴特朗菲教授松果体海绵状血管瘤成功案例一则

　　案例报告：松果体区海绵状血管瘤困扰7年，如何一台手术解决问题？

　　37岁女性受到松果体区的海绵状血管瘤困扰7年，但该病灶至今仍未得到治疗。在过去几年随访中，发现血管瘤大小逐渐增加。此外，患者逐渐出现左侧身体感觉障碍，包括面部、平衡失调和轻微构音障碍。术前T2w磁共振成像(MRI)轴向(a)和矢状平面(b)显示典型的海绵状血管瘤，直径15mm，位于中脑上部和丘脑右侧丘脑。

　　术前MRI影像

　　手术体位：患者在半坐位接受手术，上半身和头部前屈，双腿抬高至心脏水平（c）。

　　皮肤切口：在皮肤上标记中线枕骨/枕下皮肤切口(d)。

　　术中情况：在术中照片(g)上可以看到手术区域。通过幕下小脑上入路暴露病变。尽管小脑下降，但桥接小脑蚓部的静脉在硬膜内阶段结束前保持完整。在切除腔内没有可见海绵状血管瘤的残留部分（箭头）。

　　手术切除率：轴向（e）和矢状T2wMRI（f）记录了海绵状血管瘤的完全切除。

　　术后MRI影像

　　术后情况：术后无额外神经功能缺损，10天后出院，临床状况良好（h）

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• 更新时间：2022-05-05 18:48:48

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