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颅咽管瘤容易复发吗?复发性颅咽管瘤如何治疗?

颅咽管瘤容易复发吗? 颅咽管瘤是否容易复发取决于手术切除颅咽管瘤的程度,但颅咽管瘤因其位于鞍区,毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,手术难度较大,围手术期并发症较多,患者预后较差。因其病情复杂、被发现时肿瘤往往
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  颅咽管瘤容易复发吗?颅咽管瘤是否容易复发取决于手术切除颅咽管瘤的程度,但颅咽管瘤因其位于鞍区,毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,手术难度较大,围手术期并发症较多,患者预后较差。因其病情复杂、被发现时肿瘤往往已经生长较大,特殊的发病部位致使手术切除难度大,极易复发、经过治疗的患者还需要长期的神经外科和内分泌学随访......时至今日,颅咽管瘤仍然是儿童和成人最难治疗的脑肿瘤之一。

  颅咽管瘤起源于颅咽管原始发生通路上的胚胎残留上皮细胞,因此,肿瘤沿颅咽管路径(至灰结节)生长,位置深在且多变,毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构。同时,尽管大部分颅咽管瘤属WHOⅠ级肿瘤、生长缓慢,但仍有少部分肿瘤具有恶性生长特性,呈指状侵袭生长。因此,大多数颅咽管瘤患者临床诊断时即已出现不同程度的下丘脑-垂体功能紊乱、视力视野损害或颅内高压等症状,此时患者一般状况较差,下丘脑-垂体功能储备不足,手术风险较大。此外,术中强调全切除常使肿瘤分离过程中损伤下丘脑、垂体柄等重要结构,术后发生下丘脑-垂体功能紊乱等并发症,从而导致患者预后不良甚至死亡。

  复发性颅咽管瘤如何治疗?

  而一旦颅咽管瘤出现复发的情况,第二次手术比首次手术更加困难,即使主张首次手术行根治性切除的医生也认为再次手术危险性明显增高。毫无疑问,复发或曾接受放疗的肿瘤,手术时蛛网膜界面的定位和疤痕的分离变得更加困难,然而,当主治医师拥有高超的操作技巧和丰富经验时,这些情况也并不妨碍肿瘤的成功切除

  脑瘤能切除多少,一大决定性因素即是主刀医生的技术水平以及手术团队的配合能力。颅咽管瘤有多种手术入路,入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、肿瘤的钙化程度、接近脑脊液通路的便利程度来决定(表1为颅咽管瘤的常用手术入路),而经验丰富的主刀医生则能根据病人病情选择最合适的手术入路对病人肿瘤进行切除。

  INC巴特朗菲教授复发性颅咽管瘤治疗案例一则:

  小杰活泼开朗,是全家的心肝宝贝,但在一次玩闹时突然倒地抽搐,召唤毫无反应,父母立即带他就医,检查提示为颅咽管瘤,虽然这是一种良性肿瘤,但却极为难治、极易复发,治愈的关键是手术切除肿瘤。

  为了孩子尽快恢复日常生活,小杰父母决定手术治疗。然而手术未全切肿瘤并且造成右眼视力受损,这也开启了小杰长达十余年的求医之路,期间四次复发,小杰接受了三次开颅手术一次伽马刀治疗,从当地医院到知名医院,肿瘤依旧没有得到全切,头痛、癫痫等问题始终困扰着小杰,伽马刀治疗也让处于青春期的他发育迟缓。

  十余年的曲折治疗让小杰父母意识到安全全切是最重要的,未能全部切除+放疗,只会让复发率越来越高。多方查询并且经由病友推荐后,小杰父母找到了INC德国巴特朗菲教授,这位享誉世界的神经外科专家,极为擅长治疗疑难脑瘤,于是远程咨询巴教授是否能安全全切肿瘤。

  巴特朗菲教授回复:可以安全切除几乎100%,针对术后管理也做了详细的解释。收到教授肯定的回复,小杰父母在INC工作人员的协调下飞往德国接受手术。

  术前术后MRI对比,红色为术前肿瘤位置,绿色为术后切除效果

  手术顺利安全全切肿瘤。术后第2天出ICU,转至普通病房,无新发神经损伤。小杰状态清醒,能够对答如流。术后一周,便可自行下地行走,精神状态极佳,术后三个月的复查MRI发现,并无肿瘤进展及复发迹象,这也让一家人彻底放心下来。

  对于脑肿瘤,手术切除很重要,选择经验丰富的医生全切更重要,不然只会在一次次复发中消耗金钱与患者生命,所幸小杰一家最后做出了正确的选择。

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  • 更新时间:2022-05-05 18:23:19

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