当体检报告或诊断书出现"脑海绵状血管瘤"诊断时，多数家长会产生困惑与焦虑。这种疾病的严重程度、手术必要性、操作风险及癫痫发作后的治疗效果成为关注焦点。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授团队曾发表一项涵盖79例儿童患者、整合欧洲三大医疗中心数据、时间跨度达30年的研究，为临床决策提供重要依据。

疾病本质与临床特征

　　脑海绵状血管瘤（CCM）并非真性肿瘤，而属血管畸形病变。其形态类似桑葚或海绵状的异常血管团，血管壁结构脆弱，易发生破裂导致微量出血（渗血），或因体积增大压迫周边脑组织。

临床表现包括：

　　癫痫发作：最常见症状之一，渗出血液刺激脑神经引发异常放电

　　头痛症状：较多见的表现形式

　　神经功能缺损：突发性肢体无力、麻木感、言语障碍、视力问题等，多由出血量较大压迫所致

　　部分患儿无明显症状，经头部磁共振（MRI）检查偶然发现。

诊断方法与检查手段

确诊需结合以下检查方法：

　　磁共振（MRI）：敏感性最高的检查方式，可清晰显示病灶大小、位置，包括无症状病灶

　　头颅CT：快速筛查脑出血，适用于急诊情况

　　脑电图：癫痫发作患儿的癫痫灶定位检查

　　血管造影：少数病例需进一步明确血管状况

研究设计与方法学

　　该研究由瑞士、意大利、德国三国神经外科中心共同开展，属多中心研究。回顾性分析1974-2004年接受手术的79例儿童脑海绵状血管瘤患者（男性41例，女性38例），为同期规模最大研究。平均随访时间36个月，最长随访达16年，可反映长期疗效。纳入标准严格限定：手术年龄＜18岁、颅内病灶、病灶完整切除、病理确诊为脑海绵状血管瘤的患儿。

　　手术不仅切除血管畸形病灶，对癫痫患儿同时切除周边含铁血黄素染色组织，此为提升癫痫控制效果的关键。术后采用国际通用的"恩格尔分类法"统一评估癫痫控制效果。

临床核心问题与解答

手术疗效与癫痫控制效果

　　所有79例患儿均成功完成手术，无手术相关死亡病例。术前有癫痫发作的41例患儿中，72%术后发作完全消失，11%年发作不超过2次（罕见发作），8%发作次数减少90%以上，总体91%的癫痫患儿术后显著改善。18例脑出血患儿中，50%神经功能未受影响，33%出血相关症状明显好转，仅6%出现新增轻微神经问题，复发出血仅2例。

病灶位置对手术的影响

　　患儿病灶分布包括额叶（25例）、颞叶、顶叶、枕叶及脑干、小脑等深部区域，但不同位置手术效果无显著差异。96%患儿为单发病灶，仅3例多发（2-5个病灶），其中1例有遗传病史，表明多数病例手术难度可控。

手术时机选择

　　研究发现术前癫痫发作时间越短，术后效果越好。所有患儿术后均未出现认知功能下降，早期手术可控制症状且不影响脑发育，获益大于延迟手术的出血风险。

临床治疗建议

　　手术治疗作为首选方案，对于有症状的儿童脑海绵状血管瘤，手术切除可有效控制癫痫、预防脑出血，避免神经功能进一步受损。合并癫痫的患儿需同时切除周边含铁血色黄素染色组织，"根治性切除"可显著提高无发作率。一旦确诊症状性脑海绵状血管瘤（如癫痫、出血），建议尽早手术，缩短病程可改善预后。

　　MRI作为诊断CCM的敏感工具，结合影像技术进展和儿童麻醉管理进步，低龄患儿也可安全完成检查，为精准手术提供保障。对于出现不明原因癫痫、头痛等症状的患儿，应及时至神经外科就诊，早期诊断干预可最大程度保障正常发育。

案例来源：Helmut Bertalanffy et al. Effective surgical treatment of cerebral cavernous malformations: a multicenter study of 79 pediatric patients

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• 更新时间：2026-01-22 09:23:45

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