脊髓髓内海绵状血管瘤严重吗？与脑海绵状血管瘤相比，髓内海绵状血管瘤是一种少见的血管畸形。在儿童患者中，海绵状血管瘤的发病率约占全部中枢神经系统病变的3-5%，全部脊髓血管病变的5-12%，以及全部髓内病变的1%。虽然髓内海绵状血管瘤与脑海绵状血管瘤具有相同的组织学特征，但其自然病程和手术方式与脑海绵状血管瘤不同。由于其位于脊髓的功能区，病变大小的微小变化都会影响患者的神经功能。

　　相关研究描述一例出血后发生于颈髓的含铁血黄素的髓内海绵状血管瘤，较初被误诊为出血性室管膜瘤。在全脊柱磁共振成像上，我们还发现了一个髓内海绵状血管瘤，位于低位胸髓T12水平，伴有轻度出血。腹部核磁共振显示双肾有海绵状血管瘤。患者接受了手术治疗，切除了颈髓和T12水平的病变，组织病理学结果符合海绵状血管瘤。未检测到恶性肿瘤。术后症状逐渐好转。症状性髓内海绵状血管瘤倾向于反复出血且不稳定。早期诊断和手术治疗可以防止再出血和更严重的症状。

　　脊髓髓内海绵状血管瘤是怎么形成的？脊髓海绵状血管瘤可以是硬膜外或硬膜内髓内，髓内海绵状血管瘤的确切病因尚不清楚。它被认为是对由于发育不全、发育不全或发育中静脉的早期闭塞而导致的正常血管缺失的一种补偿。由于形成不良的紧密连接导致的血管渗漏导致疾病的临床后果。这种情况可以是偶发性的或家族性的。具有单一病变且没有受影响亲属的个体较有可能患有散发性疾病。由于基因的改变(突变),多发性损伤可能是家族性的。

　　脊髓髓内海绵状血管瘤怎么治疗？

　　1、主刀医生手术操作要求高

　　通常无症状脊髓海绵状血管瘤的治疗是保守的，但如果病情不稳定出现症状，则需要手术以防止神经损伤.症状性髓内海绵状血管瘤倾向于反复出血且不稳定。病变应通过手术切除，以避免由于反复出血而进一步恶化。INC德国巴特朗菲教授表示，同样是神经外科，脊髓手术和颅内手术区别很大，脊髓手术更需要轻柔仔细。首先主要是显微技术操作，其次要重视对组织的保护，手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。

　　巴教授强调术者在切除髓内肿瘤过程中需要遵循一些原则：在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。术者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁，因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。

　　2、术中神经电生理监测：为手术顺利保驾护航

　　由于脊髓髓内肿瘤手术风险大，有损伤脊髓可能，术中神经电生理监测已成为目前公认的术中辅助方法,每例脊髓肿瘤手术均应进行持续同步的术中感觉诱发电位(SEPs)和MEPs监测,并由专职的神经生理学家操作。其基本的原理包括,通过在神经的一端施以电刺激而在神经的另一端记录复合动作电位,测量神经的传导功能,以评估神经传导通路的完整性。可经皮刺激两侧胫神经,记录脊髓头侧与脊髓病变之间的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大脑皮层与脊髓病变之间的SEPs,即皮层SEP。经大脑皮层施以电刺激,可在硬脊膜外记录到硬脊膜外MEPs,以及从两侧足底和胫前肌记录到肢体MEPs。因为在实施脊髓正中切开术后,SEPs不能被诱发,因此相比之下更为重要的MEPs应被密切监测。

　　INC脊髓肿瘤国际手术教授

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

　　德国Joachim K.Krauss教授

　　擅长领域：专注功能神经外科30多年，也擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，提出了脊柱治疗上的新治疗概念，是神经外科领域的全能型专家。

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• 更新时间：2022-08-25 16:08:34

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