视神经下丘脑海绵状血管瘤是什么病？视神经下丘脑海绵状血管瘤的自然史尚不明确，因为大多数报道的病例都是手术治疗的。尽管如此，我们可以尝试从大脑和大脑获得的数据来推断自然史脑干海绵状血管瘤。一般来说，海绵状血管瘤的出血率为每年0.7%至3.1%。既往出血是继发出血的一个危险因素，因为脑海绵状血管瘤的再出血率为3.8%-22.9%。

　　视神经下丘脑海绵状血管瘤有哪些症状？视神经胶质瘤可以导致视神经或视交叉的扩大，但通常不表现出出血的迹象。这些病变在造影后通常会有强烈的强化。视神经鞘脑膜瘤通常表现为神经周围的轨迹状强化。颅咽管瘤在CT上可表现为囊性和/或实性，伴有钙化，增强扫描后通常增强。动静脉畸形和动脉瘤可以通过它们在血管造影上的可见性与海绵状血管瘤相区别。静脉血管瘤通常伴有脑干海绵状血管瘤可能在诱导它们的形成中起作用。对比增强磁共振成像和血管造影都有助于显示相关的静脉血管瘤。垂体卒中的症状可能类似于视交叉卒中，但可以通过眼肌麻痹的存在与垂体卒中相区别洞穴状的鼻窦压迫。视神经炎可导致急性视力丧失，在脂肪控制的Gd后T1加权磁共振成像上表现为强烈强化的视神经。

　　怎么治疗视神经下丘脑海绵状血管瘤？

　　全切是治疗的金标准，因为任何残余畸形都有再出血的风险。由于存在进一步出血和视力恶化的风险，不建议单独进行活检。虽然不完全切除的减压可以好转视力，但是缺乏长期随访数据使得很难评估再出血率或减压或手术后视力好转的持久性。目前，没有足够的数据支持立体定向放射外科作为OPH CM的主要治疗方法。总的来说，放射外科对海绵状血管瘤的作用仍有争议。较近的证据表明，放射外科治疗后复发出血的风险可能降低；然而，即使根据病变大小和放射剂量进行调整，海绵状血管瘤的放射相关并发症也比动静脉畸形多。在视交叉卒中的情况下，需要紧急手术减压，放射治疗可能不是理想的治疗方式。

　　视神经下丘脑海绵状血管瘤的手术时机可能与其他地方的畸形手术时机不同。为脑干一般来说，建议等到出现两次出血症状后再尝试切除。这种策略是基于这样的推理，即只有这样，手术的风险才会小于与随后出血相关的任何发病率的风险。然而，在某些情况下，早期干预可能更适合视神经下丘脑海绵状血管瘤。在视交叉卒中患者中，紧急手术(通常在24小时内)是必要的，以避免对视觉通路的长期性压迫性损伤。快速诊断是重要的，因为如果迅速实现视神经乳头减压，即使完全失明也可以好转。

　　外科手术方法

　　视神经下丘脑海绵状血管瘤的病变是一个手术挑战，因为它们在大脑中的位置很深。较佳的手术入路应该提供较大的视交叉暴露和到病变的较短距离，同时使用较小的脑牵拉。应该准备打开终板并探查三脑室，因为有些畸形位于脑室内。在相关研究的病例中，病变在较初暴露视交叉时不可见，直到进入终板。可采用前外侧入路(翼点入路、眶上入路或眶颧入路)和中线入路(经基底额下入路或经基底纵裂入路)进入终板。由于涉及重要脑组织，视神经下丘脑海绵状血管瘤对于手术操作要求很高。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。它是由国际各国个别神经外科巨擘们自发组成的医生集团，该团体坚持只吸收在国际神经外科各分支领域中个人临床手术及咨询技术已达高水平的神经外科教授。该团体是一个以严苛标准吸收及更替成员的国际水准神经外科临床手术巨匠团队，囊括了神经外科各细分领域的国际教授。

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• 更新时间：2022-08-22 17:13:37

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