什么是脑海绵状血管瘤？脑海绵状畸形(CCMs)，也称为海绵状血管瘤，发病率为0.1-0.5%，占脑和脊髓血管畸形的5-10%。CCMs是良性血管病变，可发生在脑实质或软脑膜的任何地方，但主要发生在幕上区域。它们是大脑中异常的低流量血管，由充满含铁血黄素沉积的扩张薄壁毛细血管簇组成。

　　脑海绵状血管瘤会导致癫痫吗？根据其位置，CCMs可表现为中枢神经系统出血和其他神经缺陷，40–70%的幕上海绵状血管瘤倾向于以癫痫为首发症状。总共有35-40%的CCM患者发展成医学上难治性癫痫。CCMs的血管形态脆弱，易于反复微出血，导致反应性胶质增生和含铁血黄素沉积在邻近的脑组织。因此，由此引起的局部缺血、静脉高血压、神经胶质增生和炎症反应均可诱发癫痫发作，并累及这些病灶附近的脑实质。在全部脑血管畸形中，CCMs是较常见的癫痫基底。癫痫是幕上CCMs较常见的症状。已知癫痫会降低生活质量并导致严重的发病率，并且抗癫痫药物(aed)通常具有不良副作用。因此，消除癫痫是控制这些病变的一个重要但经常被低估的治疗目标。

　　以癫痫为首发症状的海绵状血管瘤如何治疗？

　　然而，理想的治疗方法仍不清楚。显微手术被认为是CCMs引起的顽固性癫痫的标准治疗方法。手术切除可以防止50–90%的患者癫痫发作。在过去的几十年里，随着扩散张量成像(DTI)和电生理监测等前沿技术的应用，外科介入已经产生了更好的效果。此外，较近的研究证实，显微外科手术可以表现出很高的癫痫控制率。然而，当病变位于深部或功能区。立体定向放射外科是治疗CCMs的另一种选择，是在高危患者。在癫痫性CCMs的治疗中，一些作者指出伽玛刀放射外科(GKRS)可以提供良好的癫痫控制。目前，还没有足够的随机对照试验来比较手术治疗和放射治疗对致痫性CCMs的疗效。

　　除了开颅手术外，立体定向放射外科治疗（如伽玛刀治疗或直线加速器治疗）一直被认为是对手术无法触及部位的海绵状血管瘤患者进行开颅手术的替代方案。然而，放射外科手术的益处是否优于自然病程目前还不清楚；许多研究表明，出血风险在2.5年后下降，这与自然病程相似，而且放射外科手术研究没有对照组。

　　血管瘤联盟的指南指出：对于无症状或家族性的海绵状血管瘤，不使用放射外科手术。因为放射治疗，包括放射外科手术，与海绵状血管瘤的发展有关，而且家族性患者容易出现新的病灶，由于考虑到更多海绵状血管瘤的增殖，不建议对这些患者进行放射外科治疗。

　　较近，有一种微创技术，即核磁共振引导下的立体定向激光间质热疗，已被用于治疗耐药性癫痫，包括少数海绵状血管瘤患者。该技术的优点是微创，并且可以通过核磁共振热成像技术对治疗进行实时观察和监测。其在海绵状血管瘤患者中的应用，尽管很有希望，但对于做出明确的结论和建议仍然很有限。

　　总结

　　海绵状血管瘤是中枢神经系统的低血流、获得性血管畸形病变。它们可能是散发性、家族性或辐射引起的。海绵状血管瘤患者一般会在轴位成像研究中偶然被发现或由于相关的癫痫发作、头痛或局灶性神经功能缺损症状（无论是否伴随出血）而就医。

　　需要根据患者的年龄、症状、病变形态和解剖因素，权衡每个海绵状血管瘤患者的自然病程和治疗风险。对合并病症的治疗需要仔细考虑风险、效益和对文献差异的理解。在未来的海绵状血管瘤治疗中，除了手术选项之外，还将出现改变病情的药物，用于预防出血、治疗癫痫发作和减少损伤负荷。

　　脑海绵状血管瘤虽然一开始出血后往往会恢复较好，但同时因反复出血的风险及相关并发症仍然对患者和家属带来长期的困扰。同时当患者合并其他不同疾病及病情时，给医生也带来的困惑。

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• 更新时间：2022-11-04 11:51:16

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