INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑血管瘤多发性海绵状血管瘤是遗传的吗?多发海绵状血管瘤要怎么治?

多发性海绵状血管瘤是遗传的吗?多发海绵状血管瘤要怎么治?

多发性海绵状血管瘤是遗传的吗? 脑海绵状畸形(CCM)或脑海绵状血管瘤是大脑和脊髓中的血管畸形。在偶发性病例中,多达三分之一的海绵状血管瘤是多发性的。多发性海绵状血管瘤大多和家族遗传关系密切,部分患者存在家族性
本文有1016个文字,大小约为5KB,预计阅读时间3分钟

  多发性海绵状血管瘤是遗传的吗?脑海绵状畸形(CCM)或脑海绵状血管瘤是大脑和脊髓中的血管畸形。在偶发性病例中,多达三分之一的海绵状血管瘤是多发性的。多发性海绵状血管瘤大多和家族遗传关系密切,部分患者存在家族性特征,如果确诊多发性海绵状血管瘤,患者需要进行基因检测,以方便后续的治疗管理。

  家族性脑海绵状血管畸形综合征(FCCM)被定义为存在多个CCM(通常为5个或更多),或在一个家族的至少2个成员中出现CCM,或存在一个变化在导致FCCM的三个基因之一中。由于CCM的动态特性,新病变可能以0.2至0.4个病变/患者年的速度出现。这解释了为什么老年患者出现弥漫性CCM,尽管年轻患者可能出现已经弥漫性FCCM。

  多发性海绵状血管瘤有哪些症状?这种疾病较常见的表现是癫痫发作(38%–55%)和局灶性神经功能缺损(35%–50%)。(复发性)脑溢血或非特异性头痛是不太常见的症状。在不同情况下,可能会出现自发性截瘫。然而,25-50%的CCM患者在他们的一生中都没有症状。由于许多受FCCM影响的人仍无症状,很可能低估了其发病率。病灶反复少量出血可导致变性。据报道,FCCM患者会出现痴呆和帕金森综合征。尸检显示,甚至90%的CCM患者在他们的一生中都没有症状。如果CCM病变伴有癫痫发作或复发性出血或肿块效应引起的局灶性缺损,显微手术切除可能是合理的。

  INC国际神经外科多发性海绵状血管瘤患者真实案例交流

  2019年,父母发现不满2周岁的荣轩右侧肢体不自主抖动,右上肢明显,于是带他就诊于当地医院。经过头颅MR检查显示:颅内多发海绵状血管瘤,并考虑有出血可能,其余检查均正常。此后,患儿家属带孩子去了国内多家医院就诊,医生均表示无法手术,建议保守治疗。

多发性海绵状血管瘤

  双侧大脑半球、左侧丘脑、两侧小脑半球见多发大小不等的类圆形及斑片状异常信号,较大直径约2.0cm,部分病灶出血后改变,其中丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿

  一周多以后,父母带荣轩又一次去医院检查发现脑内多发异常信号,考虑多发海绵状血管瘤,病变较大直径约2.0cm,部分病灶出血后改变,丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿。

  经过多方求医寻访,荣轩父母查询到INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)的巴特朗菲教授是国际颅底手术教授,于是联系到了INC神经外科医生集团的医学顾问,并咨询到向巴教授进行国际咨询咨询的机会。

多发海绵状血管瘤治疗

  巴教授详细诊断过荣轩的病情后表示,孩子有明显的左侧丘脑出血症状,有去除血肿和下层血管畸形的手术指征。如果手术治疗,切除率与多数海绵状血管瘤相似,约为99-全切。术后不需要其他治疗,是无需放疗或化疗。剩余未切除的海绵状血管瘤可以保持较长时间的稳定状态,但是一些病变也可能进一步发展。

  多发海绵状血管瘤要怎么治?

  海绵状血管瘤是一种良性的血管畸形病变,手术顺利全切是可以治愈的。不是全部的病灶都会出血、引发症状。如果这个病变没有出血、没有引起症状,可以观察;如果已经出血并引起了较严重症状,脑干:偏袒、面瘫、吞咽困难、呼吸困难;丘脑:视野缺损,失语,昏迷等;基底节:瘫痪、感觉障碍、记忆障碍,就需要明确责任病灶,选择较适合手术方案。

  手术可以一次切除多个病灶吗?风险大吗?

  这取决于病灶数目和具体位置,若多发海绵状血管瘤所在位置相对集中某一大脑区域、位置较为表浅,有经验的主刀可以一次顺利全切;但临床中病灶往往分布在脑内不同位置,往往无法使用一个手术入路、一次手术切除多个病灶,需分次进行切除。。

  手术风险主要和病灶位置、术者经验能力有关,如果处于大脑深部如脑干、丘脑、基底节等重要功能区,术中稍有不慎就会导致(口角歪斜、视力受损、吞咽困难、行走不稳、瘫痪甚至终生昏迷不醒等)严重后果。全国际只有少数站在金字塔顶端的主刀医生才能做到顺利全切,如果多发海绵状血管瘤位置疑难,要谨慎选择主刀医生。

  • 所属栏目:脑血管瘤
  • 如想转载“多发性海绵状血管瘤是遗传的吗?多发海绵状血管瘤要怎么治?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoxueguanliu/2000.html
  • 更新时间:2022-08-18 17:09:11

脑血管瘤相关文章

脑干海绵状血管瘤手术:INC神经外科团队解析高难度手术策
脑干海绵状血管瘤因其位置深、毗邻重要神经结构,长期被视为神经外科领域的“禁区”。随...
更新时间:2025-04-24 16:15:26
脑干海绵状血管瘤手术时机如何选择?手术效果一定好吗?
脑干海绵状血管瘤手术时机如何选择?手术效果一定好吗?脑干海绵状血管瘤的手术时机选择是一...
更新时间:2024-10-31 11:40:14
脑干海绵状血管瘤手术适应症有哪些?手术有后遗症吗?
脑干海绵状血管瘤手术适应症有哪些?手术有后遗症吗?脑干海绵状血管瘤手术的适应症主要基于...
更新时间:2024-08-02 17:39:48
功能区海绵状血管瘤手术后还能有“功能”吗?
位置在脑功能区的海绵状血管瘤,常引起癫痫、出血和局部神经功能缺失,手术切除病灶是根...
更新时间:2024-04-01 11:57:58
脑海绵状血管瘤手术麻醉?5个因素影响!
脑海绵状血管瘤手术麻醉?5个因素影响!对于脑海绵状血管瘤手术的麻醉方式,通常需要在全...
更新时间:2023-12-18 15:05:08
“他的未来不受到任何影响”——脑干海绵状血管瘤手术后
愿的不美好都被风吹走,不再回来。 攀爬、跳跃、奔跑5岁的聪聪在游乐园中穿梭、探索,小小...
更新时间:2023-12-13 14:55:52
脑海绵状血管瘤手术后康复期?具体事项看这些!
脑海绵状血管瘤手术后康复期?具体事项看这些!脑海绵状血管瘤是一种血管壁异常增殖形成...
更新时间:2023-12-11 14:21:33
脑干海绵状血管瘤可以做手术吗?手术风险大吗?
海绵状血管畸形(CM)是血管造影隐藏的低血流血管病变。它们占全部血管畸形的10%到15%。大约...
更新时间:2023-12-06 17:43:45
脑海绵状血管瘤如何治疗?脑干海绵状血管瘤手术效果好吗
脑海绵状血管瘤(CMs),也称为海绵状畸形,是大脑的血管异常,由一簇簇异常的玻璃样毛细血管...
更新时间:2023-09-08 18:38:38
32岁男性-脑干延髓海绵状血管瘤,术后恢复如何
32岁男性-脑干延髓海绵状血管瘤 患者情况:一年前,三十多岁正处于事业上升期的冯先生因为...
更新时间:2023-09-01 17:20:08
脑海绵状血管瘤管理:脑海绵状血管瘤出血了就需要手术吗?
脑海绵状血管瘤的一般管理包括评估未来出血或其他神经后遗症的个体风险。大多数CMs都是保...
更新时间:2023-06-12 13:31:33
无症状就不用治疗了吗?来探索脑动静脉畸形的治疗真相!
脑动静脉畸形(Arteriovenous Malformation, AVM)是最危险的脑血管畸形(脑中的迷宫:解密脑动静脉畸...
更新时间:2025-03-07 14:19:37
脑室海绵状血管瘤手术成功率大吗?研究生三脑室海绵状血管瘤术后一年恢复如
较初发现病情是因为从高原旅游回来一直头痛,后来去医院检查说是发现三脑室有占位,怀疑...
更新时间:2022-12-27 17:15:07
【INC神外科普】脑干为什么是生命中枢,为什么是"手术禁区”?
脑干是大脑的后部,与脊髓连续。脑干如人拇指大小,分为桥脑、延髓、中脑。处于大脑的中...
更新时间:2023-08-18 16:37:40
小脑海绵状血管瘤术后都有后遗症吗?严重吗?
小脑海绵状血管瘤术后都有后遗症吗?严重吗?小脑海绵状血管瘤是一种较为复杂的脑血管畸形疾...
更新时间:2024-10-08 13:53:30
脑动脉瘤预后好吗?
与脑动脉瘤和SAH相关的症状如下:与脑动脉瘤和SAH相关的症状如下:·动脉瘤性SAH:可能伴有颈部僵...
更新时间:2021-05-13 09:45:43
术后一天能说能动,无任何不适!INC巴教授“手术禁区”脑干肿瘤“拆弹”纪实
没有任何不舒服,冯先生怎么也想不到困扰自己一年,让自己吃不好睡不好长在手术禁区的延...
更新时间:2023-02-27 17:52:03
30岁男性-脑干海绵状血管瘤,可以顺利全切、无并发症吗?
30岁的脑干海绵状血管瘤患者江先生在父母的陪伴下走进咨询室。从2016年1月份开始,头晕、行...
更新时间:2024-01-09 16:17:10
脑海绵状血管瘤科普:这个位置的脑出血竟会瘫痪、失语,但是却有治愈机会!
脑海绵状血管瘤(CCM)是儿童自发性脑出血(ICH)的主要原因,其中25%的CCM影响18岁的个体。与成人...
更新时间:2024-03-29 11:52:22
脊髓海绵状血管瘤严重吗?
脊髓髓内海绵状血管瘤是一种相对少见的脊柱疾病,以前占成人脊髓髓内肿瘤的5%。然而,较近...
更新时间:2021-12-24 15:46:42
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

解析脑动脉瘤手术成功率及三大手术方法

更新时间:2021-11-25 15:03:21

脑海绵状血管瘤出血的原因

更新时间:2021-11-25 14:31:14

脑海绵状血管瘤需要手术吗?

更新时间:2021-11-25 14:43:12

脑动脉瘤提前发现的办法?

更新时间:2020-07-21 11:19:16

脑动脉瘤介入手术指南

更新时间:2021-11-25 14:46:03

相关文章
学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询