枕骨大孔区脑膜瘤是什么病？颅内脑膜瘤占所有中枢神经系统原发性肿瘤25-40%，约30%是偶然诊断的，而其余部分在邻近神经结构受压变得有症状时经常被检测到。尽管显微手术切除是脑膜瘤治疗的金标准，对于非手术候选人、深部肿瘤或次全切除术后或复发后的不典型脑膜瘤患者，可考虑放疗(RT)或立体定向放射外科(SRS)。枕骨大孔脑膜瘤是颅底脑膜瘤，占所有脑膜瘤的1.8%至3.2%。它们起源于颅颈交界区的蛛网膜层，该区域位于斜坡下1/3和C2体上缘之间的前方，横向从颈静脉结节到C2椎板上缘，后方从鳞状枕骨前缘到C2棘突。推荐阅读：颅内海绵状血管瘤能根治吗?一定要手术吗?

　　枕骨大孔区脑膜瘤严重吗？

　　枕骨大孔区从发病到确诊的时间在20至27个月之间变化，枕骨大孔区脑膜瘤有哪些症状？较常见的初始症状是慢性头痛、颈痛、感觉障碍、共济失调、轻瘫和用手困难。大多数身体检查结果为反射亢进、四肢无力、巴宾斯基征、痉挛性步态、感觉减退、枕神经痛、颅神经XI缺陷、C2痛觉过敏、颈强直和布朗-塞卡尔综合征。一般症状也可以发现，如头痛和颈部疼痛；它们可以用脑膜的神经支配来解释。40%的患者可能出现正常的神经系统检查。

　　枕骨大孔区脑膜瘤如何治疗？手术风险大不大？

　　枕骨主要治疗是手术切除，较可行的方法仍然是枕骨大孔的后部或后外侧，因为前路手术有更高的脑膜炎、神经疾病或机械不稳定的风险。另一方面，后路或后外侧入路也给脑干、颅神经和血管带来风险。主要目标是实现病变的完全切除，对应于Simpson I和II切除等级，这在46%至96%的病例中获得。脑膜瘤附着于脑干、静脉窦、VA和颅神经或表现为恶性、高有丝分裂活性或1p36.1-p34缺失与不完全切除有关。全切除病例的复发率较低。Simpson I和II切除能够降低复发率。然而，外科医生应该意识到这些切除手术的并发症会更高。

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　　颈部疼痛，身边很多人都有这个小毛病，五十多岁的Belle也是这么觉得，虽然保守肩颈疼痛的困扰，但是常规体检也未发现严重问题。因此，Belle一直把它当做是“颈椎病”，进行颈部按摩以及针灸治疗。每次理疗之后症状虽然不能完全缓解，但是脖子会舒服很多，这样持续了一年多。

　　一年后的一个晚上，当Belle出现走路乏力、双脚抬不起来时，一切都变了。她差点摔倒在地，但幸运的是，家人在她摔倒前抓住了她。他们开始意识到这病没那么简单，不查不知道，一查吓一跳，较终发现原来引起上述症状的罪魁祸首不是什么颈椎病，而是在枕骨大孔区区长了一个肿瘤-脑膜瘤（图1）。虽然脑膜瘤90%以上都是良性肿瘤，但其生长的部位实在是太要命了，肿瘤位于下脑干枕骨大孔区，并严重压迫和推挤脑干延髓。加上肿瘤发现的太晚了，体积巨大，导致下脑干在枕骨大孔处被较大限度地压缩，肿瘤占据了90%以上的可用空间。

　　图1：术前MR显示枕骨大孔区巨大脑膜瘤，压迫脑干、颈髓。

　　Belle被告知，需要进行开颅手术来切除肿瘤。医生直言不讳地描述了肿瘤手术的复杂性。枕大孔区肿瘤由于病变位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血运非常丰富，术前随时可能呼吸心跳停止死亡，死神随时会来敲门。而术中任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。

　　为了较大程度减少手术风险，他们找到了世界颅底大师，枕骨大孔脑膜瘤手术较常用入路远外侧入路创始人巴特朗菲，希望教授能为Belle手术。

　　巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，让Belle置于左侧侧位，头部轻微弯曲并旋转到右侧。手术术中应用躯体感觉和听觉诱发电位的连续监测。枕下旁侧骨瓣开颅延伸至远侧乙状窦、C1半椎板切除术，枕骨大孔的背外侧边缘逐渐被魔钻磨除，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。

　　术中及肿瘤切除后的硬膜内部位，手术切口及手术时病人的位置

　　术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。

　　术后无需放化疗，12年未复发

　　术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后第二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是很快就好转、消失。幸运的是，没有出现任何相关手术并发症，特别是没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。术后计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）分别显示了部分骨切除和肿瘤全切，术后伤口美观，也没有剃除全部头发。由于肿瘤全切，Belle未行放化疗，术后12年未见复发，生活如常，对手术效果非常满意。

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• 更新时间：2022-09-08 17:30:34

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