儿童颅咽管瘤是一种少见的肿瘤，占全部儿童中枢神经系统肿瘤的6%至9%。尽管相对少见，颅咽管瘤仍然是较常见的儿童非神经系统肿瘤，占全部年龄组颅内肿瘤的3%。颅咽管瘤的总体发病率较低，每年每百万人中诊断出1至2例新病例，呈双峰分布，高峰年龄在5至14岁和50至75岁之间，儿童和成人的分布大致相等。

　　儿童颅咽管瘤要怎么治疗？

　　颅咽管瘤位于中央颅底，典型的中心在鞍区或鞍上区，具有特征性的复杂性，通常包括多囊结构，包含宽条带的信号强度和增强模式传统上，颅咽管瘤的影像学特征是囊肿形成、实体瘤成分增强和钙化，其中每一种在至少80%的肿瘤中观察到。在儿科肿瘤中如此，因为成釉细胞瘤疾病的优势导致构成肿瘤块主体的大的分叶状囊肿的发病率甚至更高。

　　虽然MRI提供了颅咽管瘤成像的基础，但非增强头部CT是一个重要的辅助手段——在描述钙化的存在和范围方面，它是优选的方式。CT也有助于区分MRI上的高密度囊肿和实体瘤，因为囊肿液在CT成像上始终是低密度的(尽管不是普遍如此)。

　　颅咽管瘤的早期研究是基于手术是标准治疗的假设理念，事实上，大量的回顾性和前瞻性临床研究观察到切除范围是促成长期局部控制的较重要因素，全切除(GTR)后10年复发率为0%至50%，而次全切除(STR)后为25%至全切。

　　儿童颅咽管瘤选择内镜手术还是开颅手术？

　　在儿科人群中，与任何经蝶窦颅咽管瘤切除术相关的基本考虑因素是鼻窦气化对有用手术通道的大小和可用性的影响。放射学研究表明，蝶骨气化的开始发生在6个月到4岁之间，在9到12岁之间完成。因此，对于小于9岁的儿童来说，经蝶入路更具挑战性，对于早期气化的幼儿来说，活检或囊肿开窗术可能是一个不同的例外。鉴于这些解剖学限制，在内窥镜鼻内入路(EEA)及其扩展变体发展之前，显微经蝶手术切除主要用于鞍内颅咽管瘤，或中线延伸至膈下间隙以外较小的肿瘤。相关研究进行的荟萃分析揭示了儿童患者经蝶和经颅颅咽管瘤切除术中这一基本差异的意义。考虑到他们的荟萃分析中包括的多数经蝶手术是针对小的鞍内肿瘤，他们的主要结论是队列之间存在的选择偏倚，并且无法进行合适的比较。尽管如此，他们的研究结果确实表明经蝶入路切除儿童颅咽管瘤是一种顺利的选择，这些结果是基于一个优化的队列研究。然而，在过去的十年中，内窥镜技术和设备的进步使外科医生能够成功地处理几乎全部的中线颅咽管瘤，包括那些明显侵犯鞍上、膈上或脑室的颅咽管瘤。

　　INC国际教授颅咽管瘤手术教授

　　法国Sebastien Froelich（中文名：福洛里希）教授

　　擅长领域：擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

　　德国Henry Schroeder教授

　　擅长领域：内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤、颅咽管瘤等);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。

　　INC国际神经外科医生集团总结，随着内镜设备、器械和经鼻手术技巧的不断进步和提高，国内外越来越多的神经外科医疗中心开始使用内镜经鼻手术方法切除颅咽管瘤。近年来，随着手术经验的积累和手术相关设备的进一步改进，内镜经鼻切除颅咽管瘤的适应范围不断扩大，手术质量稳步提高。得了颅咽管瘤，不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术，建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行，这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。

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• 更新时间：2024-12-13 16:03:04

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