INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
当前位置:爱恩希(INC) > 颅咽管瘤 > 加拿大James T.Rutka教授:小儿颅咽管瘤的诊断、治疗及预后

加拿大James T.Rutka教授:小儿颅咽管瘤的诊断、治疗及预后

本文有1249个文字,大小约为6KB,预计阅读时间4分钟
颅咽管瘤 是儿童期常见的颅内非神经胶质瘤,占小儿脑肿瘤的2.5%至9%这种肿瘤可发生于任何年龄,最高见于5年至9岁。男性和女性受到影响的临床症状通常与内分泌功能障碍有关,尽管这些

  颅咽管瘤是儿童期常见的颅内非神经胶质瘤,占小儿脑肿瘤的2.5%至9%这种肿瘤可发生于任何年龄,极高见于5年至9岁。男性和女性受到影响的临床症状通常与内分泌功能障碍有关,尽管这些问题可能不是进行初始医学评估的原因。据报道,有93%的儿童无法正常发育成长。还可观察到视力丧失、头痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮丧、记忆力减退和精神改变。

  颅咽管瘤好发部位

  颅咽管瘤通常发生在Rraske囊的上皮残余物中,位于上鞍区。尽管这些病变的组织学外观是良性的,但它们是局部侵袭性的,手指状的附件会侵入邻近的关键结构,如视神经和黑眼、垂体、下丘脑、第三脑室和血管。主要是囊性的,而在大约30%的情况下,发现了一个带有一个或多个囊肿的小型实体瘤。

  颅咽管瘤的鉴别诊断

  CT和MRI都可用于诊断。脑部CT通常显示囊性肿块伴钙化。脑积水在放射学上并不罕见。MRI精确显示了肿瘤块,其总体形态及其与心室系统和主要颅动脉的关系。对比增强通常可以定义囊壁,并可以观察到肿瘤的实体部分。

  颅咽管瘤的治疗

  在15%至30%的颅咽管瘤患者中,出现的症状仅与脑积水有关。通常,门罗孔闭塞后会出现双侧心室扩张,这可以通过单个分流系统结合内窥镜透开隔膜进行处理。心室减压并稳定患者后即可进行肿瘤切除手术。
  囊性颅咽管瘤经常需要旨在缩小囊肿大小的疗法。这可以通过各种神经外科方法来实现,包括立体定向或超声引导的抽吸、直接分流,开窗进入心室系统以及囊内滴注化学治疗剂。Ommaya储液囊通常用于排泄胆囊部分,一般将其放置在开放手术或立体定向手术中,通常涉及使用神经内窥镜或术中成像。
  如果可以安全地进行手术并且将发病率降至极低,那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标。完全切除后可治愈。但是,神经外科医生必须充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和威利斯环血管的关键位置。

  颅咽管瘤手术入路

  在颅咽管瘤的切除术中已经使用了许多神经外科手术入路,包括额下、翼状,半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。最近,神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤,并有望获得早期治愈结果。神经外科医师正在尽极大努力切除颅咽管瘤,但这些肿瘤的复发率仍然很高,约为30%。
  大约80%的病例观察到垂体前叶功能受损,为了极大程度减少颅咽管瘤手术的潜在并发症,需要更换两种或更多种垂体前叶激素。非内分泌疾病(15%)包括下丘脑损害,导致病态肥胖、严重的食欲不振、昼夜节律的丧失和认知功能障碍。术后报道了威利斯环脑血管的动脉瘤扩张,并且通常在手术后出现视野改变。由于这些原因,一些人认为患有颅咽管瘤的儿童应进行有限的切除,然后进行囊肿定向治疗或放射治疗。从根治性切除术到局限性放射治疗的局限性放疗方法的转变,已使80%以上的肿瘤长期控制而没有认知和内分泌功能障碍。

颅咽管瘤

囊性颅咽管瘤用Ommaya储液囊保守治疗,上图为置入Ommaya储液囊之前

颅咽管瘤治疗

  囊性颅咽管瘤用Ommaya储液囊保守治疗,上图为置入Ommaya储液囊之后以及反复拍打之后,囊肿大小明显减少

  使用CT和MRI进行靶标定位,剂量体积直方图,计算机驱动的多叶准直仪和立体定向引导的输送装置的新型3D立体保形放射方案正在治疗颅咽管瘤。这些都提高了改善颅咽管瘤治疗率的潜力。用CT或MR成像技术治疗的儿童的10年生存率是85%至96%,而其中的56%至78%未使用现代影像学治疗的儿童。

  立体定向放射外科手术和分段立体定向放射治疗正越来越多地用于小儿颅咽管瘤的治疗,从而提高了肿瘤控制率。放射外科手术的适应症通常仅限于尺寸小于2.5厘米的实体性颅咽管瘤,以及距视交叉至少3mm的肿瘤。放射外科手术后1年至5年的肿瘤控制率为70%至100%,几乎没有并发症。

  此外,使用钇90或磷32进行腔内照射也是囊性颅咽管瘤的一种选择。据报道,使用这种技术可长期控制囊性颅咽管瘤。

  传统上,神经外科医师在脑肿瘤儿童的治疗中起着不可或缺的作用。对于许多类型的肿瘤,这种趋势很可能会持续到很远的将来。在这里,我们提供的数据表明,脑肿瘤的神经外科手术切除可以改善低级别和高级别胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和颅咽管瘤儿童的生存率。在某些情况下,如髓母细胞瘤,必须将神经外科手术与专业辅助治疗相结合,例如放射疗法和化学疗法。在任何情况下,神经外科手术都必须以极高的技能和计划进行,并要借助术中神经导航或MRI,功能映射和微神经外科技术等最新技术来支持,以确保不会因肿瘤生物学而幸存的患者使囚犯遭受破坏性的长期神经系统损害。在神经外科领域,我们可以期望看到微创技术,例如神经内镜检查和通过对流增强递送的化学疗法的立体定向递送,这些都将在未来起着越来越重要的作用。

颅咽管瘤相关文章

鞍区颅咽管瘤能治好吗?鞍区颅咽管瘤手术可以微创吗?
颅咽管瘤是什么?颅咽管瘤是一种良性肿瘤,虽然起源于垂体到下丘脑之间的很短一节垂体柄...
颅咽管瘤不治疗会死吗?颅咽管瘤复发了有什么治疗手段?
颅咽管瘤是良性或非癌性罕见的肿瘤,通常它们不会积极地扩散到身体和大脑的其他部位,大...
颅咽管瘤怎么治疗?颅咽管瘤手术后容易复发吗?还能活多
颅咽管瘤是一种良性肿瘤(肿瘤),来源于鞍区及其周围环境(鞍旁区域)的胚胎组织。鞍区...
儿童颅咽管瘤是什么?如何诊断?儿童颅咽管瘤术后并发症
什么是儿童颅咽管瘤? 颅咽管瘤是一种良性肿瘤,发现在垂体附近。脑下垂体位于大脑下方,但...
得了颅咽管瘤怎么治疗?颅咽管瘤治疗了有哪些后遗症?
颅咽管瘤是一个生长缓慢的非癌性大脑肿瘤在脑垂体(一个小的内分泌的大脑底部的腺体,产生...
颅咽管瘤是什么?怎么治疗?颅咽管瘤术后还能活多久?
颅咽管瘤是一个生长缓慢的非癌性大脑肿瘤,通常发生在脑垂体和下丘脑,最常见于5至10岁的...
得了颅咽管瘤怎么治疗有效?颅咽管瘤的最新治疗方法有哪
颅咽管瘤是儿童(15岁以下)最常见的非胶质细胞性肿瘤,其人群发病率在0.5~2人/百万人口/年...
颅咽管瘤能活多久
颅咽管瘤是一种罕见的脑肿瘤,通常发生在脑下垂体和下丘脑附近。它们是良性的,生长缓慢...
颅咽管瘤的症状表现:儿童颅咽管瘤诊断时的视觉功能
儿童颅咽管瘤是一种罕见且生长缓慢的上皮性脑肿瘤(世界卫生组织一级)。它被认为是由拉什克...
颅咽管瘤症状有哪些?
颅咽管瘤是良性或非癌性的罕见肿瘤,这意味着它们不会侵袭性地扩散到身体和大脑的其他部...
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
学术活动
INC国际神经外科旗下Vinko V. Dolenc教授来华学术交流 INC2018全球神经外科顾问团年度峰会圆满落幕 Helmut Bertalanffy教授INC做学术报告 INC旗下世界儿童神经外科协会前主席Concezio Di Rocco教授造访苏州大学附属儿童医院 Kawashima教授INC学术沙龙活动 Froelich教授学术沙龙活动
重要信息
申请国外治疗
费用偿付
语言服务
转诊与接收
关于我们
专业护理与服务
联系方式
电话:400-029-0925
周一到周五早9:00到晚5:00
地址:虹口区四川北路吴淞路575号吉汇大厦2106室
服务
学术交流,国内外专家学术探讨经验交流。国际咨询,国际专家第二诊疗意见。国际治疗协调,世界知名专家手术。
热门文章
颅咽管瘤术后并发症有哪些?如何管理? 【德国INI】德国汉诺威国际神经外科研究所 颅咽管瘤手术策略:从开颅手术到内镜微创的发展 颅咽管瘤能活多久?颅咽管瘤如何提高生存率 颅咽管瘤高复发率成为治疗难点,全切手术提供更好预后
推荐文章
鞍区颅咽管瘤能治好吗?鞍区颅咽管瘤手术可以微创吗?