颅咽管瘤能活多久？一般规则是，颅咽管瘤发现越早，预后就越好。在20岁以下的患者中，诊断后五年的存活率为99％。十年后，存活率仍为90％，但二十年后，小儿颅咽管瘤的存活率降至60％左右。颅咽管瘤虽然少见，但是良性的，生长缓慢的肿瘤，很少扩散到大脑的其他部位。但是，由于对周围重要的大脑结构有影响，因此肿瘤可能有害。颅咽管瘤通常在垂体和下丘脑附近发展。由于该位置，肿瘤影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经，视力也可能受到影响。

　　颅咽管瘤没有标准的分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。颅咽管瘤是良性的，很少扩散到大脑的其他部位。但是，它们会引起严重的问题，包括内分泌功能的改变和视神经损害。由于肿瘤的位置，治疗可能很困难。诊断后10年，颅咽管瘤的生存率估计在80％至90％之间。但是，规划治疗时，颅咽管瘤患者的长期生活质量是重要的考虑因素。如果不能通过手术完全切除肿瘤，则放射治疗后进展的肿瘤很难治愈。

　　颅咽管瘤提高生存率治疗策略

　　颅咽管瘤的治疗可能包括手术，放射治疗或两者兼有。当肿瘤可以顺利清除且副作用有限时，可以单独使用手术。通常需要外科手术以去除肿瘤的一部分，以减少视觉通路的压迫或减轻充液（脑脊髓液）通路的阻塞。治疗取决于几个因素，包括肿瘤的大小和位置，孩子的年龄以及肿瘤的特征。颅咽管瘤的治疗包括手术和放射治疗。没有合适的化学疗法。在大多数情况下，颅咽管瘤的治疗方法不是生存的决定，而是生活质量的决定。由经验丰富的医疗团队（包括放射肿瘤学，神经外科，内分泌学，神经病学和眼科专家）对患者进行治疗很重要。

　　颅咽管瘤的手术范围取决于肿瘤的大小和位置以及潜在的手术风险。在某些情况下，仅通过手术即可长期控制肿瘤。但是，手术通常不能完全去除肿瘤。另外，由于对重要的大脑和内分泌功能的潜在影响，外科手术切除（根治性手术）通常会引起严重的并发症。

　　医生可能会计划不能完全切除肿瘤的有限手术。相反，有限手术的主要目标是治疗症状或问题。在有限的手术中，外科医生要考虑确定诊断，从肿瘤的囊肿中排出液体以及减轻视神经的压力。有限的手术通常是放射治疗。

　　在许多情况下，外科医生会将导管置入肿瘤的囊肿中。导管是细管，可从囊肿中排出液体。除去这种液体有助于解决许多与疾病有关的症状。导管可以是临时的或长期的。

　　使用不同的手术技术来达到肿瘤。外科医生可能能够通过经蝶窦或鼻内手术进入肿瘤。该手术通过鼻腔和窦腔进行，以达到肿瘤。或者，外科医生可以在颅骨中进行颅骨切开术或外科手术。手术技术基于肿瘤的位置和手术目标。颅咽管瘤全切术与近全切除优缺点：

　　全切术

　　优点：避免与放射治疗有关的并发症

　　缺点：急性损伤，包括中风，视力丧失，尿崩症和激素缺乏症以及脑外伤；长期影响，包括人格改变，尿崩症和激素缺乏症，病态肥胖

　　近全切除+放疗

　　优点：降低人格风险

　　缺点：认知作用，激素缺乏症，听力下降，血管效应，包括中风，坏死，继发性肿瘤（良性和恶性）

　　内窥镜经鼻入路是治疗某些颅咽管瘤顺利合适的方法。更大、更外侧扩展的病灶可能更适合开颅手术。

　　神经内镜技术和其他新技术相结合，采用小切口，使一些神经外科手术更准确、更细致，结合目前国际神经外科界年轻一代中至、较有天赋的教授Sebastien Froelich教授内镜手术“筷子手法”，可以手术创伤进一步减小。

　　另外，国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席、欧洲神经内镜学会前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅长颅咽管瘤神经内镜手术。Henry W.S.Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。

　　INC国际神经外科医生集团提示：大多数颅咽管瘤的幸存者由于肿瘤或治疗不当而生活在影响生活质量的并发症中。患有颅咽管瘤的儿童需要一个多学科小组的持续护理，以监测疾病的进展，评估激素水平和功能，并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。当然早期寻求技术高超的神经外科专家进行咨询将大大提高预后生活质量。

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• 更新时间：2021-11-25 11:51:42

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