颅咽管瘤是生长缓慢的肿瘤，出现在垂体和垂体柄附近。它们来自脑垂体胚胎组织。通常颅咽管瘤肿瘤的结构是一个实性囊肿。它们是轴外的，也就是说它们在颅骨内，或颅内，但在大脑本身之外，还有钙化的囊性肿瘤。颅咽管瘤大多发生在儿童，但也可发生在50岁以上的成人。这些肿瘤通常是在它们开始损害周围结构时被发现的。当它们被检测到时，它们的尺寸通常超过3厘米。虽然这些肿瘤不是恶性的，但它们有时会侵袭周围的器官和结构。例如，它们可能附着于垂体、视神经、颅内动脉和大脑。

　　颅咽管瘤的症状，颅咽管瘤的症状可以表现为三种形式:

1. 　　•大脑压力增加:颅内压增加会导致头痛、恶心、呕吐以及平衡和协调困难等症状。
2. 　　•垂体功能的变化:如果颅咽管瘤开始对垂体施加压力，它可能会损害垂体功能并导致垂体激素缺乏。这会导致青春期延迟、发育迟缓、性欲丧失、对寒冷敏感、口渴过度、便秘、排尿过多、皮肤干燥、恶心和抑郁等症状。
3. 　　•视神经损伤:如果肿瘤导致视神经损伤，可能会出现视力问题。这些疾病通常是长期性的，并且在手术治疗肿瘤后可能会恶化。

　　其他症状可能包括行为和学习问题。如果肿瘤影响到大脑底部的区域，可能会出现肥胖、嗜睡和体温调节异常。

　　颅咽管瘤优选手术切除

　　手术方式取决于肿瘤的大小和它在大脑中的位置。这也取决于肿瘤是否已经生长到附近组织，并预期手术后的后期效果。手术类型包括:

　　•经蝶手术：一种外科手术，将仪器通过一个切口(切)在上嘴唇下面或者鼻孔之间的鼻子底部，然后穿过楔状骨骨头(头骨底部的蝴蝶状骨头)到达垂体和下丘脑附近的肿瘤。

　　•开颅手术：通过颅骨上的开口移除肿瘤的手术。

　　有时全部可以看到的肿瘤都在手术中被切除，不需要进一步治疗。在其他时候，很难移除肿瘤，因为它正在生长或压迫在重要组织。如果手术后还有肿瘤残留，通常会进行放射治疗来杀死任何肿瘤细胞剩下的。手术后进行治疗，以降低肿瘤复发的风险，被称为辅助疗法。

　　颅咽管瘤病例1：一名11岁患有间歇性头痛的女性经眼科医生评估后发现有视网膜异常，于是进行了核磁共振成像扫描并咨询至神经外科。在初步检查中，病人的神经系统完好无损，没有头痛。影像学显示一个复杂的异质性囊性肿块，起源于鞍上区，侵入三脑室，并在两侧紧贴下丘脑。周边和下方有轻度对比增强。值得注意的是，较初的磁共振成像和临床表现[图1]显示没有脑积水。同样，较初的内分泌评估也是正常的。然而，在随后的成像中，注意到脑室系统正在扩大。在对手术的风险、益处和替代方案进行广泛讨论后，计划进行右侧额部内镜经脑室切除术，目标是全切(GTR)。术中发现肿瘤紧密附着于三脑室壁。大约50%的肿瘤可以顺利切除。术后，她出现垂体功能减退，需要用去氨加压素、氢化可的松和左旋甲状腺素进行激素替代。患者病情稳定出院，但随后很快恢复，其症状和影像与右脑室闭锁一致，为此她进行了隔膜造口术，并较终进行了脑室分流术。她随后完成了残留肿瘤的质子放射治疗，并在4年的随访中保持稳定。辐射后，她出现下丘脑性肥胖，双侧视力逐渐下降。在较后的追踪中，她可以数右边的手指，但只能察觉左边的动作。自从完成治疗后，她需要24小时护理。

图1：病例的术前(左)和术后(右)t1加权磁共振成像与对比图像。冠状面(上)和矢状面(下)图像

　　颅咽管瘤病例2：72岁，缓慢进行性精神衰退

　　术前CT：显示大的囊性颅咽管瘤，伴有闭塞性脑积水。三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

　　手术方法：小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

　　术后情况：肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常，术后患者恢复地很好，记忆障碍消退，垂体功能保留。

　　以上两例颅咽管瘤均通过手术治疗，一个案例手术切除仅50%，预后较差。二个案例得到了完整切除，且术后恢复良好，并发症少，垂体功能得到了大水平保留，这对于医生而言，堪称为颅咽管瘤切除术的典范，对于患者而言，较高的切除率以及较大的顺利性是患者获得良好术后生活质量和长期生存的重要保障。全切良好预后案例由INC国际教授主刀。

　　INC旗下国际神经外科顾问团包括Sebastien Froelich教授、美国William Couldwell教授、Henry W.S.Schroeder教授在内的10多位国际神经外科不同细分领域专家也专注为国内颅咽管瘤、垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等神经外科及疑难脑肿瘤疾病患者提供咨询意见和效果高水平的手术策略。国内病患不出国门可较快在48小时内得到这些国际神外专家的国际前沿解决方案。拨打电话400-029-0925或微信扫一扫咨询INC医学顾问即可咨询您需要的INC国际教授远程咨询。

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• 更新时间：2021-11-25 13:43:17

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